Kollagenose reaktive perforierende L87.1

Zuletzt aktualisiert am: 12.11.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Acquired reactive perforating collagenosis; Acquired reactive perforating dermatosis; akquirierte reaktive perforierende Dermatose; Collagenoma perforans verruciformis; Familiäre reaktive perforierende Kollagenose; Kollagenose familiäre reaktive perforierende; Perforierende Kollagenose; Reactive perforating collagenosis; Reaktive perforierende Kollagenose; Reaktiv perforierende Dermatose

Definition

Grundsätzlich zu unterscheiden sind 2 klinische Krankheitsbilder:

  • Die sehr viel häufigere erworbene reaktive Kollagenose des Erwachsenen, die v.a. bei Diabetikern, niereninsuffizienten Patienten auftritt (Inzidenzen bis 11% sind beschrieben). Die erworbene reaktive Kollagenose wurde auch bei Pat. mit akuter myeloischer Leukämie beschrieben. 
  • Die vorwiegend bei Kindern auftretende, sehr seltene familiäre (primär als reaktive perforierende Kollagenose beschriebene), fokale Bindegewebsdegeneration mit transepithelialer Ausschleusung der Kollagenfasern. Inwieweit diese Genodermatose mit der von Kyrle beschriebenen "Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans" identisch ist, bleibt derzeit offen.   

Ätiopathogenese

ad1) Genodermatose mit ungeklärter Ätiopathogenese.

ad2) Kommt praktisch nur bei Grunderkrankungen wie einer chronischen terminalen Niereninsuffizienz oder einem Diabetes mellitus vor. 

Auch bei Skabies und Zoster wurde das Krankheitsbild beschrieben, wobei die Auslösung der Erkrankung bei diesen Fällen eher reaktiv als "Köbner-Phänomen" bei entsprechender Disposition zu bewerten ist. 

Bemerkung: wahrscheinlich kommt es infolge mechanischer oder entzündlicher Irritation bei rezeptiver Haut zu fokaler Schädigung des kollagenen Bindegewebes der Haut (durch Kratzen kann eine RPK experimentell ausgelöst werden - Köbner-Phänomen), das schließlich transepidermal ausgeschleust wird.

Es spielen der proteolytische Enzyme wie Matrix-Metalloproteasen oder Serinproteasen sowie Modifikationen von Zuckerseitenketten an extrazellulären Matrix-Proteinen, wie Kollagen I und III eine wichtige Rolle.

Manifestation

Bei der klassichen reaktiven perforierenden Kollagenose liegt das mittlere Erkrankungsalter  bei 50-60 Jahren. Die durchschnittliche Erkrankungsdauer liegt bei 8 Monaten.   

Lokalisation

Vor allem Streckseiten der Extremitäten und am Rumpf. Das Gesicht, Handteller und Fußsohlen bleiben ebenso wie die Schleimhäute frei von Erscheinungen.

Klinisches Bild

Es besteht mäßiger bis deutlicher Juckreiz. Klinisch finden sich meist symmetrisch verteilte, wenige bis zahlreiche, disseminierte oder linear gruppierte ( Köbner-Phänomen), initial etwa 0,2 cm große, in der Folge langsam zu 1,0 -2,0 cm Größe anwachsende, rote, feste Papeln oder Plaques mit zentraler Ulzeration und hartem, fest haftendem keratotischem Pfropf. Typisch ist der Nachweis einer zentralen krustigen Defektbildung bereits bei initialen Papeln. Nach dessen Ablösung findet sich ein ulzerierter Krater, der nach 2-4 Wochen, spontan unter Hyperpigmentierung narbig abheilt.  

Histologie

Hyperplastische Epidermis mit zentraler schüsselförmiger Exulzeration. In dem hier gelagerten Material finden sich Hornmassen, Granulationsgewebe mit ausgelösten, basophilen,  kollagenen  Faserbündel (EVG-Färbung). In der darunterliegenden Dermis kommt ein  unspzifisches gemischtes enzündliches Infiltrat zur Darstellung.

Differentialdiagnose

Prurigo simplex subacuta (wichtigste Differenzialdiagnose); keine ursächliche Grunderkrankung. Eminent starker Juckreiz der zerkratzten Papeln.

Seltene Differenzialdiagnosen:

Therapie

Verlauf/Prognose

Bei der akquirierten Form der perforierenden Kollagenose ist ein schubweiser Verlauf bekannt. Es besteht eine nicht unerhebliche Neigung zur Spontanheilung. Wichtig ist die Behandlung der Grunderkrankung (z.B. präzise Einstellung eines Diabetes mellitus).    

Hinweis(e)

Perforationen der Haut (perforating dermatoses) werden als Sekundärphänomen bei einer größeren Anzahl von Erkrankungen gefunden.

Beispielsweise bei: Calcinosis cutis, Fremdkörpergranulomen, Gichttophie, Chondrodermatitis nodularis chronica helicis, Granuloma anulare, Sarkoidose, Necrobiosis lipoidica, malignem Melanom, T-Zell-LymphomM. Paget, M.Kyrle u.a. 

    

Literatur
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  1. Fretzin DF, Beal DW, Jao W (1980) Light and ultrastructural study of reactive perforating collagenosis. Arch Dermatol 116: 1054
  2. Haneke E (1991) Symptomatische reaktive perforierende Kollagenose. Z Hautkr 66: 725–728
  3. Karpouzis A et al. (2010) Acquired reactive perforating collagenosis: current status. J Dermatol 37:585-592

  4. Karpouzis A et al. (2004) Acquired reactive perforating collagenosis associated with myelodysplastic syndrome evolving to acute myelogenous leukaemia. Australas J Dermatol 45:78-79

  5. Kruger K et al. (1999) Acquired reactive perforating dermatosis. Successful treatment with allopurinol in 2 cases. Hautarzt 50: 115-120
  6. Lotz C et al. (2014) Erfolgreiche Behandlung einer erworbenen reaktiv perforierenden Dermatose mit Allopurinol. Akt Dermatol 4: 84-87 
  7. Mehregan AM, Schwartz OD, Livingood CS (1967) Reactive perforating collagenosis. Arch Dermatol 96: 277
  8. Weiss SC (2003) Cutaneous mucormycosis secondary to acquired reactive perforating collagenosis. Cutis 72: 119-123

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