Kollagenom storiformes D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fibrom sklerosiertes; Plywood fibroma; sklerosiertes Fibrom; sklerotisches Fibrom; zirkumskriptes storiformes Kollagenom

Erstbeschreiber

Rapini und Golitz 1989

Definition

Seltene, ein- oder mehrzählige (z.B. bei Patienten mit Cowden-Syndrom), langsam wachsende, asymptomatische, solide, gutatrtige Geschwülste bei entsprechendem charakteristischem Substrat. Seit 1988 als Entität beschrieben; evtl. handelt es sich um eine besondere Variante des Dermatofibroms.

Histologie

Umschriebener, oberflächlicher dermaler Knoten  asu verbreiterten, homogen eosinophilen kollagenen Fasern mit charakteristischen optisch leeren Spalten zwischen den Faserstukturen. Die Tumrzellen exprimieren Vimentin, CD34, nicht hingegen Aktin, Desmin und S-100. Riesenzellen können auftreten (Riesenzellkollagenome).    

Therapie

Literatur
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  1. Al-Daraji WI et al. (2007) Storiform collagenoma as a clue for Cowden
    disease or PTEN hamartoma tumour syndrome. J Clin Pathol 60: 840-842.
  2. Pürschel WC et al. (1995) Zirkumskriptes storiformes Kollagenom. Z Hautkr 70: 902–904
  3. Rudolph P et al. (2003) Cellular storiform collagenoma. Am J Dermatopathol 25: 167-170
  4. Tosti A et al. (1999) Storiform collagenoma of the nail. Cutis 64: 203-204
  5. Val-Bernal JFet al. (2012) Sclerotic fibroma (storiform collagenoma)-like stroma in a fibroadenoma of axillary accessory breast tissue. J Cutan Pathol 39:798-802.

Verweisende Artikel (1)

Fibrom sklerosiertes;

Weiterführende Artikel (3)

Cowden-Syndrom; Dermatofibrom; Exzision;

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