Kimura, Morbus L98.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Kimura Syndrom; Kimura-Syndrom

Erstbeschreiber

Kimura, 1948

Definition

Multizentrische, gutartige lymphoproliferative Hyperplasie, gekennzeichnet durch subkutane Knoten mit Ödem, lymphozytäre und eosinophile Infiltrate, Ausbildung von Keimzentren, Fibrose sowie Hyperplasie von Blutgefäßen. Offenbar gibt es aufgrund klinischer und histologischer Kriterien Unterschiede zwischen M. Kimura und angiolymphoider Hyperplasie mit Eosinophilie, so dass die beiden Krankheitsbilder als separate Entitäten geführt werden können. S.u. Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie.

Vorkommen/Epidemiologie

Überwiegend in der asiatischen Population, seltener unter Kaukasiern und Afrikanern.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Manifestation

Männer werden deutlich häufiger befallen als Frauen; der Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Vereinzelt wurden Erkrankungsfälle auch bei Kindern und Jugendlichen beschrieben, meist in Verbindung mit einem nephrotischen Syndrom oder Dialyse.

Lokalisation

Kopf- und Nackenregion.

Klinisches Bild

Einzelne oder multiple, 2–40 mm große, halbkugelige, rote bis rötlich-bräunliche, seltener purpurfarbene oder ulzerierte kutane oder subkutane Knötchen und Knoten. Selten disseminiertes Auftreten oder Lymphadenopathie. Kein Juckreiz.

Labor

Deutliche Bluteosinophilie (> 10%); erhöhtes IgE.

Histologie

Subkutan lokalisiertes, diffuses Infiltrat aus T- und B-Lymphozyten und zahlreichen Eosinophilen, vereinzelt eosinophile Mikroabszesse, mäßige Fibrose, geringes Ödem, Ausbildung zahlreicher Keimzentren, vermehrtes Auftreten von Blutgefäßen mit epitheloiden Endothelien, zahlreiche, teils solide Gefäßsprossungen aus wenig differenzierten Zellelementen, einzelne Mastzellen.

Diagnose

Aufgrund der uncharakteristischen Klinik wird die Diagnose ausschließlich über die Biopsie gestellt.

Therapie

Bei längerer Bestandsdauer Exzision. Blutungsgefahr! Rezidivbehandlung (aber auch als Primärtherapie angewandt) mit fraktionierter Röntgenbestrahlung (GD: 20–40 Gy). Auch Kombination von intraläsionaler Glukokortikoid-Applikation wie Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A) verdünnt 1:3 mit einem Lokalanästhetikum (z.B. Scandicain) werden als erfolgreich beschrieben.

Interne Therapie

Versuch mit Ciclosporin A über einen Zeitraum von 1/2 Jahr.

Literatur
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  7. Krapohl BD et al. (2003) A rare vasoproliferative lesion: angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the hand. Br J Plast Surg 56: 168-170
  8. Lu HJ (2003) Kimura disease in a patient with renal allograft failure secondary to chronic rejection. Pediatr Nephrol 18: 1069-1072
  9. Metze D et al. (1991) Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (AHE). Hautarzt 42: 101-106

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