Keratosis pilaris-Syndrom (Übersicht) Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Atrophisierende Keratosis pilaris; Keratosis pilaris atrophicans; Keratosis pilaris rubra

Definition

Begriff der die unterschiedlichen, meist genetisch determinierten Krankheitsbilder der "atrophisierenden Keratosis pilaris-Gruppe" zusammenfasst, die durch ein einheitliches pathogenetisches Prinzip, der chronisch schleichenden Follikelatrophie gekennzeichnet sind. Die atrophisierenden follikulären Verhornungsstörungen sind gekennzeichnet durch:

  • follikuläre Hyperkeratose (Reibeisenhaut)
  • perifollikuläre und interfollikuläre Erytheme (Keratosis pilaris rubra, s.a. Erythema perstans faciei)
  • zu Alopezien führende  Follikelatrophien bei unterschiedlichen Haartypen (Vellushaare, Borstenhaare, Langhaare) 

Das Keratosis pilaris-Syndrom kann sich in unterschiedlicher Ausprägung mono - oder polytopisch darstellen.

Einteilung

Zu dem Keratosis pilaris-Syndrom gehören in unterschiedlicher Manifestation und Ausprägung folgende klinische Krankheitsbilder, die in unterschiedlichen Kombinationen auftreten können:

Externe Therapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Hinweis(e)

In dem Schrifttum des vergangenen Jahrhunderts kursieren unterschiedliche Begriffe für  ein und dasselbe Krankheitsbild bzw. für die unterschiedlichen Erscheinungsformen (Keratosis pilaris, Keratosis follicularis, Lichen pilaris, Lichen  spinulosus, Lichen spinulosis decalvans  u.a.). Auszuschließen ist die von Siemens erstbeschriebene Genodermatose, die  "Keratosis follicularis spinulosa decalvans".  Weiterhin erworbene, durch  follikuläre Keratosen gekennzeichnete Krankheitsbilder wie z.B. das Vitamin-A-defiziente Phrynoderm.  

Zudem wird die atrophisierende Keratosis pilaris häufig mit dem Lichen planus follicularis verwechselt, der zwar ebenfalls zu einer Follikelatrophie führt, aber auf einem grundsätzlich anderen pathogenetischen Prinzip beruht.  

Literatur
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  1. Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes und Folliculitits ulerythemtosa reticulata. Hautarzt 38: 411–413
  2. Ehsani A et al. (2003) Unilaterally generalized keratosis pilaris. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 361-362

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