Keratosis pilaris-Syndrom (Übersicht) Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Atrophisierende Keratosis pilaris; Keratosis pilaris atrophicans; Keratosis pilaris rubra

Definition

Begriff der die unterschiedlichen, meist genetisch determinierten Krankheitsbilder der "atrophisierenden Keratosis pilaris-Gruppe" zusammenfasst, die durch ein einheitliches pathogenetisches Prinzip, der chronisch schleichenden Follikelatrophie gekennzeichnet sind. Die atrophisierenden follikulären Verhornungsstörungen sind gekennzeichnet durch:

  • follikuläre Hyperkeratose (Reibeisenhaut)
  • perifollikuläre und interfollikuläre Erytheme (Keratosis pilaris rubra, s.a. Erythema perstans faciei)
  • zu Alopezien führende  Follikelatrophien bei unterschiedlichen Haartypen (Vellushaare, Borstenhaare, Langhaare) 

Das Keratosis pilaris-Syndrom kann sich in unterschiedlicher Ausprägung mono - oder polytopisch darstellen.

Einteilung

Zu dem Keratosis pilaris-Syndrom gehören in unterschiedlicher Manifestation und Ausprägung folgende klinische Krankheitsbilder, die in unterschiedlichen Kombinationen auftreten können:

Interne Therapie

  • Acitretin (Neotigason): Beginn mit 25 mg/Tag p.o. über 2-4 Wochen, danach Dosisreduktion auf 10 mg/Tag oder auf 5 mg/Tag je nach Hautbefund. Cave! Kontrazeption! Bei ausgedehnten Beschwerden (starker Juckreiz) kann eine niedrig dosierte Glukokortikoid-Behandlung mit der Acitretintherapie kombiniert werden, z.B. Prednisolon (z.B. Decortin H) 20-40 mg/Tag unter rascher schrittweiser Dosisreduktion.
  • Glukokortikoide: Nach Möglichkeit ist auf eine längerfristige interne Therapie mit Glukokortikoiden aufgrund der Chronizität des Krankheitsbildes zu verzichten. Wenn nötig, kurzfristige Stoßtherapie bei mittelhoher Dosierung unter rascher Dosisreduktion. In Kombination mit Acitretin ist gerade zu Therapiebeginn zumeist ein rascher Therapieerfolg zu verzeichnen.

Operative Therapie

Verfahren der Dermabrasio oder der Kryochirurgie (offenes Sprayverfahren) eignen sich ebenfalls bei geübter Anwendung zur Behandlung umschriebener Areale.

Hinweis(e)

In dem Schrifttum des vergangenen Jahrhunderts kursieren unterschiedliche Begriffe für  ein und dasselbe Krankheitsbild bzw. für die unterschiedlichen Erscheinungsformen (Keratosis pilaris, Keratosis follicularis, Lichen pilaris, Lichen  spinulosus, Lichen spinulosis decalvans  u.a.). Auszuschließen ist die von Siemens erstbeschriebene Genodermatose, die  "Keratosis follicularis spinulosa decalvans".  Weiterhin erworbene, durch  follikuläre Keratosen gekennzeichnete Krankheitsbilder wie z.B. das Vitamin-A-defiziente Phrynoderm.  

Zudem wird die atrophisierende Keratosis pilaris häufig mit dem Lichen planus follicularis verwechselt, der zwar ebenfalls zu einer Follikelatrophie führt, aber auf einem grundsätzlich anderen pathogenetischen Prinzip beruht.  

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Azambuja R et al. (1987) Ulerythema ophryogenes und Folliculitits ulerythemtosa reticulata. Hautarzt 38: 411–413
  2. Ehsani A et al. (2003) Unilaterally generalized keratosis pilaris. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 361-362

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017