Keratosis palmoplantaris varians Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 27.05.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Keratosis palmoplantaris areata; Keratosis palmoplantaris striata I; MIM 148700

Erstbeschreiber

Brünauer, 1923; Fuchs, 1924; Wachters, 1963

Definition

Autosomal-dominante Palmoplantarkeratose. Ursprünglich wurde eine inselförmige (Siemens) und eine striäre Form (Brünauer-Fuchs) beschrieben. Wachters konnte beide Typen in einer Familie nachweisen.

Ätiopathogenese

Mutationen der Gene PPKS1, GSG1/DSP, die auf den Chromosomen 18q12 und 6p21 kartiert sind. Die Genmutationen führen zu einer Störung des Desmogleins und Desmoplakins.

Manifestation

15. bis 30. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Striäre, inselförmige oder diffus-membranöse Keratosen in Abhängigkeit von der physikalischen Belastung. Freibleiben von wenig belasteten Arealen, Ausbreitung auf Finger- und Zehenbeugeseiten möglich, selten Befall von Knien, Ellbogen, Fingerrücken. Keine Assoziation mit weiteren Symptomen.

Therapie

Literatur
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  1. Brünauer SR (1923) Zur Vererbung des Keratoms hereditarium palmare et plantare. Acta dermato-venerologica (Stockholm) 4: 489-503
  2. Fuchs H (1924) Zur Kenntnis der herdweisen Keratosen an Händen und Füßen. Acta Derm Venereol 5: 11-58
  3. Küster W et al. (1995) Keratosis palmoplantaris striata Brünauer-Fuhs-Siemens - Klinische, lipidbiochemische und molekularbiologische Untersuchungen. Z Hautkr 70: 263-268
  4. Lucker GP et al. (1996) Keratosis palmoplantaris varians et punctata. Clinical variability of an single genetic defect? Hautarzt 47: 858-859
  5. Paoli S et al. (1999) Keratosis palmoplantaris varians of Wachters. J Eur Acad Dermatol Venereol 12: 33-37
  6. Wachters DHJ (1963) Over de verschillende morphologische vormen van de keratosis palmoplantaris, in het bijzonder over de "keratosis palmoplantaris varians". Thesis, Leiden, The Netherlands, pp 49-67

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