Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa Q82.8

Synonym(e)

Keratoma palmare et plantare hereditarium dissipatum; Keratosis palmoplantaris maculosa; Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa Buschke-Fischer-Brauer; PPK; punctate palmoplantar keratoderma

Definition

Autosomal dominant vererbte Palmoplantarkeratose mit Erkrankungsbeginn im Erwachsenalter und Ausbildung von flächenhaften Cornu-cutaneum-artigen Hornbeeten. 

Ätiopathogenese

Regelmäßiger autosomal-dominanter Erbgang. Der Gendefekt ist bisher nicht bekannt. Vermutet wir ein Gendefekt auf dem Chromosom 15 (15q22.2-15q22.31).

Manifestation

Zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr auftretend.

Lokalisation

Palmae und Plantae.

Klinisches Bild

Symmetrisches Auftreten von multiplen bei kürzerer Bestandsdauer meist etwa linsengroßer warzenartiger Hornpapeln. Im Laufe der Jahre können sich kirschgroße, isolierte oder auch aggregierte prominente Hornknoten entwickeln, die zu unförmigen warzenartigen Beeten konfluieren können. Hieraus kann ein Cornu-cutaneum-artiger Aspekt entstehen. Es besteht meist Druckdolenz beim Laufen. Gelegentlich liegen Nageldystrophien vor. Spontane Remissionen werden in der Regel nicht beobachtet.

Histologie

Enorme Ortohyperkeratose mit ausgeprägter Hypergranulose sowie massiver Elongation der Reteleisten. Schlotförmiges Aufsteigen der Akrosyringea durch die aufliegenden Hornmassen. Keine Entzündungssymptomatik.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Keine Spontanremission.

Literatur
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  1. Müller CSI et al. (2010) Keratosis palmoplantaris papulosa seu maculosa Buschke-Fischer-Brauer. Akt Dermatol 36: 480-483

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Zuletzt aktualisiert am: 28.01.2018