Keratosis palmoplantaris mit Skleratrophie Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Scleroatrophic and keratotic dermatosis of limbs; Sclerotylosis

Erstbeschreiber

Huriez, 1968

Definition

Hereditäre Palmoplantarkeratose.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbte Mutationen des Sclerotylosis Gens (HRZ Gen; TYS Gen; Genlokus: 4q23 TYS).

Manifestation

Erkrankung kann bereits bei der Geburt vorhanden sein.

Klinisches Bild

  • Diskrete manchmal lamelläre Keratosen mit Atrophie, die diffus die Handteller bedecken. Haut der Fußsohlen ist weniger befallen.
  • Assoziiert sind Sklerodaktylie (Sklerodermie-artig), Nagelveränderungen und Hypohidrose.

Histologie

Histologische Veränderungen sind unspezifisch; es fehlen epidermale Langerhanszellen in der befallenen Haut.

Therapie

Extern entsprechend der Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta. Ansprechen auf systemische Retinoide. Durch Retinoide kann offenbar eine Vermeidung oder Verzögerung der Karzinomentwicklung bewirkt werden.

Verlauf/Prognose

Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen in der affizierten Haut. Hohe Metasierungshäufigkeit!

Literatur
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  1. Guerriero C et al. (2000) Huriez syndrome: case report with a detailed analysis of skin dendritic cells. Br J Dermatol 143: 1091-1096
  2. Huriez Cl, Agache P, Bombart M, Souilliart F (1963) Epitheliomas spinocellulaires sur atrophie cutanee congenitale dans deux familles a morbidite cancereuse elevee. Bull Soc Fr Dermatol Syph 70: 24-28
  3. Huriez C, Deminatti M, Agache P, Mennecier M (1968) A propos de 28 cas d'epidermolyse bulleuse dans 11 familles dont une famille etudiee du point de une genetique, sans mise en evidence de linkage. Bull Soc Franc Derm Syph 75: 750-755
  4. Watanabe E et al. (2003) A nonfamilial Japanese case of Huriez syndrome: p53 expression in squamous cell carcinoma. Dermatology 207: 82-84

Disclaimer

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