Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta Q82.8

Synonym(e)

diffuse epidermolytic palmoplantar keratosis; hereditary palmoplantar keratoderma; Ichthyosis der Hände und Füße; Keratosis plamoplantaris diffusa; Keratosis plamoplantaris diffusa Typ Voerner; Keratosis plamoplantaris diffusa Typ Vörner; Morbus Unna-Thost; palmoplantar keratoderma; Palmoplantarkeratose Typ Norbotten

Definition

Genetisch heterogene Erkrankungsgruppe. An der Eigenständigkeit der Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta Typ Unna-Thost wird gezweifelt (bei den meisten nachuntersuchten Fällen war eine epidermolytische Hyperkeratose nachweisbar und damit dem Typ Vörner zuzuordnen). 1989 und 1994 wurden Fälle von diffuser PKK beschrieben (Typ Norbotten), bei denen die Zeichen der epidermolytischen Hyperkeratose fehlten (zur Einteilung der Palmoplantarkeratosen s. u. Keratosis palmoplantaris).

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbte, palmoplantare Verhornungsstörung. Beim Typ Norbotten liegt ein autosomal-dominant vererbter Gendefekt zugrunde, der auf dem Chromosom 12q11–q13 kartiert ist. In einer anderen Familie wurden Mutationen in dem Abschnitt V1 der Domäne von Keratin 1 gefunden. Über Koinzidenz mit dem atopischen Ekzem wurde berichtet.

Manifestation

Im 1. oder 2. Lebensjahr auftretend.

Lokalisation

Symmetrisch an Handinnenflächen und Fußsohlen.

Klinisches Bild

  • Dicke, wachsartige, gelbliche, evtl. rissig gefelderte, plattenartige Hornschicht, die die gesamte Handfläche und auch Fußsohle überzieht. Sie ist durch einen rosaroten Saum scharf von der normalen Haut abgesetzt. Die Bewegungsfähigkeit der Hände ist häufig eingeschränkt, Fingernägel wuchern meist abnorm, Tast- und Temperatursinn können gestört sein.
  • Nach starker mechanischer Belastung, insbes. in Verbindung mit Wärme, sind Exazerbationen mit schmerzhafter Rhagadenbildung möglich.
  • Häufig besteht Hyperhidrose. Dabei mazerieren und zersetzen sich die Keratosen, begleitet von übel riechendem Foetor. Es besteht Gefahr von mykotischen oder bakteriellen Superinfektionen.

Histologie

Massive Verdickung der Hornschicht.

Differentialdiagnose

Keratosis palmoplantaris cum degeneratione granulosa.

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Die Verhornungsstörung bleibt zeitlebens bestehen. Nennenswerte Remissionen werden nicht beobachtet. Verstärkung durch mechanische Belastung.

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017