Keratosis lichenoides chronica L85.8

Zuletzt aktualisiert am: 10.02.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Kaposi-Bureau-Barrière-Grupper-Syndrom; Keratose lichenoide striee; lichenoide Trikeratose; Lichenoid trikeratosis; Lichen ruber monileformis; Lichen verrucosus et reticularis; Nekam's disease; Porokeratosis striata; Trikeratose lichenoide

Erstbeschreiber

Kaposi, 1886; Wise u. Rein, 1936; Nekam, 1938

Definition

Seltene, eminent chronische, durch hyperkeratotische, erheblich juckende Papeln, Plaques und Exkoriationen gekennzeichnete, entzündliche Hauterkrankung unklarer Ätiologie. Variante eines "hyperkeratotischen" Lichen planus verrucosus?  Der Erstbeschreiber Moritz Kaposi beschrieb das Krankheitsbild unter dem Namen: Lichen ruber acuminatus und Lichen ruber planus und schuf damit mehr Verwirrung als eine klare Definition des Krankheitsbildes.

Ätiopathogenese

Unklar, Variante des Lichen planus oder der Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans wird diskutiert. Ein koinzidentes Auftreten mit einem anaplastischen Lymphom wurde beschrieben.

Manifestation

Meist um das 20. oder 50. Lebensjahr auftretend; grundsätzlich aber immer möglich (zweigipfelige Inzidenzmaximakurve). Auch bei Kindern beschrieben. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Lokalisation

Meist Ausbreitung von einem Herd auf große Teile des Integuments; bevorzugt sind Rumpf und Extremitätenstreckseiten.

Klinisches Bild

Gneralisierte, hyperkeratotische, rotbraune juckende, lichenoide Papeln, die zu linearen und retikulären Formationen, seltener zu psoriasiformen Plaques konfluieren.

Die Gesichtsbeteiligung erinnert an ein seborrhoisches Ekzem oder eine atypische Rosazea. 

Befall von Mundschleimhaut ( Aphthen, Laryngitis) und Augen (Keratokonjunktivitis, Synechie-Bildung) möglich.

Nicht selten sind palmoplantare Keratosen. Weiterhin auch Nagelveränderungen (aufgetriebener hyperkeratotischer Nagelfalz, verstärkte Krümmung der Nagelplatte).

Histologie

Akanthose und Orthohyperkeratose, seltener säulenförmige Parakeratose über eingesenkter Epidermis, auch follikuläre Keratose, vakuoläre Degeneration des Stratum basale, lichenoides lymphozytäres Infiltrat (Interface-Dermatitis) mit fokalen Ansammlungen von zytoiden Körperchen und Plasmazellen.

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Hinweis(e)

Die Entität dieser seit 1895 durch Kaposi beschriebenen Erkrankung ist nach wie vor umstritten. Die meisten Autoren  gehen davon aus, dass es sich um eine Variante des Lichen planus handelt, zumal weder histologisch noch immunhistologisch klare Unterschiede erkennbar sind.

Literatur
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  1. Avermaete A et al. (2001) Keratosis lichenoides chronica: characteristics and response to acitretin. Br J Dermatol 144: 422-424
  2. Kaposi M (1895) Lichen ruber acuminatus und Lichen ruber planus. Arch Dermatol Syphilol 31: 1-32
  3. Kaposi M (1886) Lichen ruber moniliformis. Vierteljahrsschr Dermatol Syphil (Wien) 13: 571-582
  4. Li AW et al. (2017) Keratosis lichenoides chronica successfully treated with isotretinoin and
    methotrexate.JAAD Case Rep 3:205-207.
  5. Muñoz-Santos C et al. (2009) Response of keratosis lichenoides chronica to efalizumab therapy. Arch Dermatol 145:867-869
  6. Nekam L (1938) Sur la question du lichen moniliforme. Presse Med 51: 1000-1003
  7. Oyama N et al. (2011) Juvenile-onset keratosis lichenoides chronica treated successfully with topical tacrolimus: a safe and favourable outcome. Eur J Dermatol 21:595-596
  8. Remling R et al. (2002) Keratosis lichenoides chronica. Bath PUVA therapy. Hautarzt 53: 550-553
  9. Skorupka M et al. (1992) Keratosis lichenoides chronica. Hautarzt 43: 97-99
  10. Wise F, Rein CR (1936) Lichen ruber moniliformis (morbus moniliformis lichenoides). Report of a case and description of a hitherto unrecorded histologic structure. Arch Dermatol Syphilol (Chicago) 34: 830-849
  11. Zhou P et al. (2014) Keratosis lichenoides chronica in association with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. Int J Dermatol 53:e109-12

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