Keratosis follicularis akneiformis, Typ Siemens Q82.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

angeborene Polykeratose; Keratosis follicularis congenita (Siemens); Keratosis follicularis hereditaria Gertler; Keratosis multiformis; Keratosis multiformis idiopathica Siemens; Polykeratose angeborene; Polykeratose Touraine; Siemens-Syndrom II

Erstbeschreiber

Siemens, 1929

Definition

Erbliche Verhornungsanomalie mit disseminierten, komedonenartigen, follikulären Keratosen, Keratosis palmoplantaris, Pachyonychie, Onychogrypose und Hyperhidrose. Im Schleimhautbereich: Lingua plicata, Leukoplakien.

Ätiopathogenese

Autosomal-dominant vererbt.

Klinisches Bild

Disseminierte palmoplantare Keratose mit pemphigoider Blasenbildung unter den Plantarschwielen, palmoplantarer Hyperhidrose, follikulärer akneiformen Hyperkeratosen an den Streckseiten der Extremitäten sowie der Glutaeal- und Perioralregion, Leukoplakien der Mundschleimhaut, Lingua plicata sowie Nagelveränderungen (Paronychie, Onychogryposis, Skleronychie; Oligophrenie).

Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Lebenslang stationär bleibender Zustand.

Literatur
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  1. Siemens HW (1929) Keratosis palmo-plantaris striata. Arch Dermatol 157: 392-408

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