Keratosis follicularis Q80.0

Synonym(e)

Follikelkeratosen; Ichthyosis anserina; Ichthyosis scrophulosorum; Keratosis pilaris; Keratosis suprafollicularis; Lichen pilaris

Definition

Häufige, vollkommen harmlose Verhornungsstörung der Haarfollikel, wahrscheinlich autosomal-dominanter Erbgang. Gelegentlich kombiniert mit milder oder ausgeprägter Ichthyosis vulgaris und bei atopischer Diathese.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Prävalenz der Keratosis follicularis wird mit nahezu 50% der Bevölkerung angegeben.

Manifestation

Vor allem bei jungen Mädchen aber auch bei Jungen im Pubertätsalter erstauftretend. Die "Erkrankung" erstreckt sich meist über die gesamte Lebensspanne. Im Bereich der Wangen können sich persistierende Erytheme (Erythema perstans faciei - Typus rusticanus) manifestieren. Weitgehend unbemerkt kann es im Verlaufe von Jahren an den streckseitigen Extremitäten, auch im Gesichtsbereich zu einem kompletten Verlust der Vellushaare kommen. Dies wird von Frauen eher als attraktivitätssteigernd, denn als "Krankheit" empfunden. Anders verhält es sich mit dem Verlust der Augenbrauen oder der frontalen Stirnhaare. Auch diese Manifestation ist möglich. Hier verläuft der Follikel-zerstörende Prozess chronisch schleichend über Jahre hinweg und ist therapeutisch unbeeinflussbar.

Lokalisation

Vor allem Streckseiten der Oberarme, Außenseite der Ober- und Unterschenkel, Glutaealregion sind betroffen.

Klinisches Bild

Unzählige, an die Follikel gebundene, meist hautfarbene, spitzkegelige, das Hautniveau überragende Hornpfröpfchen. Die Keratosis follikularis (synonym = Keratosis pilaris) kann sowohl Körperegionen die mit Vellushaaren bedeckt sind betreffen, als solche mit Borstenhaaren (z.B. Augenbrauen) und Langhaaren (Capillitium).  

Die Follikelumgebung kann reaktionslos hautfarben sein, aber auch durch ein ringförmiges Erythem gekennzeichnet sein (Keratosis follicularis rubra).

Es besteht ein Reibeisengefühl beim Darüberstreichen.

Regelmäßig Akrozyanose, auch Perniosis follicularis in den betroffenen Gebieten (Typus rusticanus).

Beim Herauskratzen der Keratosen tritt häufig ein aufgerolltes Haar hervor.

S.a. die Ausführungen unter der Bezeichnung "Keratosis pilaris-Syndrom".  

Histologie

Hyperkeratose des Follikelostiums und des supraseboglandulären Follikelepithels meist ohne perifollikuläre Entzündungsreaktion. Ab und zu findet sich ein von Hornmassen eingeschlossenes aufgdrehtes Vellushaar.   

Therapie

Verlauf/Prognose

Deutliche Besserung mit zunehmendem Alter. Ursache hierfür ist die mit den Jahren einsetzende Follikelatrophie, die gleichzeitig zum Verlust der Terminalbehaarung an den betroffenen Hautpartien führt.

Merke! Dieser schleichende Follikelverlust wird jedoch nicht als "Krankheitssymptom" wahrgenommen!

S.a. Keratosis follicularis spinulosa decalvans.

Hinweis(e)

Die Keratosis follicularis ist überdurchschnittlich häufig mit einem hellhäutigen Hauttyp sowie auch einer unterschiedlich ausgeprägten Adipositas kombiniert.

Literatur
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  1. Gruber R et al. (2015) Sebaceous gland, hair shaft, and epidermal barrier abnormalities in keratosis pilaris with and without filaggrin deficiency. Am J Pathol 185:1012-1021
  2. Ibrahim O et al. (2014) Treatment of keratosis pilaris with 810-nm diode laser: a randomized clinical trial. JAMA Dermatol 151:187-19
  3. Ma H et al. (2015) Unilateral keratosis pilaris occurring on linear hypopigmentation patches: a new variant of keratosis pilaris in an Asian? J Dermatol 42:437-438
  4. Shimizu A et al. (2016)  Generalized keratosispilaris-like eruptions in a chronic myelogenous leukemia patient treated with nilotinib. J Dermatol  doi: 10.1111/1346-8138.13336.

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018