Keratoakanthome multiple eruptive D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

erkative multiple Keratoakanthome; Eruptive Keratoakanthome Typ Grzybowski; generalized eruptive keratoakanthoma; Keratoakanthome eruptive Typ Grzybowski; multiple papular keratoakanthoma; reactive multiple keratoacanthoma

Erstbeschreiber

Grzybowski, 1950

Definition

Nicht familiäre, eruptiv auftretende, multiple, solitäre, auch flächenhaft zusammenfließende Keratoakanthome. Multiple eruptive Keratoakanthome können idiopathisch auftreten. Häufiger treten sie unter verschiedenen immunusupressiven Behandlungen sowie bei (immunsuppressiv behandelten) autoimmunologischen Grunderkrankungen auf. Über eine Assoziation mit malignen Tumoren (Karzinome, Lymphome) und chronischer Niereninsuffizienz wurde vereinzelt berichtet.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Multiple Keratoakanthome wurden bei verschiedenen autoimmunologischen Erkrankungen (als Therapiefolge?), so bei der Reumatoiden Arthritis und bei Sjögren-Syndrom beschrieben. Weiterhin wurden sie bei immunsuppressiven Therapien (BRAF-Inhibitoren z.B. Vemurafenib, Leflunomid, Imiquimod) und malignen Grunderkrankungen (multiples Myelom, myelodysplastisches Syndrom) beschrieben.  

Manifestation

Meist, mittleres Erwachsenenalter (40-60 Jahre) oder älter (70-80 Jahre).  m:w=1:1

Lokalisation

Gesicht, Nacken, Rumpf, Extremitäten, seltener auch Mundschleimhaut- und Kehlkopfbefall.Palmae und Plantae bleiben stets frei.

Klinisches Bild

Multiple (manchmal hunderte), bis zu 1,0 cm große, hautfarbene bis rot-braune, feste Papeln, die bei längerem Bestand das charakteristische klinische Bild des Keratoakanthoms aufweisen (zentraler Hornpfropf mit umrandender epithelialer Lippenbildung). In der frühen Eruptionsphase fehlt häufig der typische Aspekt des klassischen Keratoakanthoms. In dieser Phase werden v.a. rötliche oder hautfarbene, feste, oberflächenglatte Papeln gesehen.    

Eruptiv auftretende multiple Keratoakanthome können deutlich bis exzessiv jucken und unterscheiden sich auch dadurch von dem klassischen, symptomlosen Keratoakanthom. Eruptive Keratoakanthome können auch beetartig aggregieren. Ein Befall der Mundschleimhaut ist möglich.

Es besteht in der Eruptionsphase eine Neigung zur Neubildung von Keratoakanthomen auf äußere Reize (Köbner-Phänomen), z.B. Injektionsstellen.

Ätiologisch ungeklärt ist das Auftreten multipler Keratoakanthome in Tattoos.   

Therapie

Verlauf/Prognose

Prognose quoad vitam gut; quoad sanationem eher schlecht. 

Wenige Fälle von (echter) maligner Entartung, insbesondere im Mundschleimhautbereich wurden bekannt.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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