Kennedy-Syndrom Q55.8

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Definition

X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch eine Funktionsstörung des Androgenrezeptors verursacht wird.

Manifestation

Es sind nur Männer betroffen, Frauen fungieren als Konduktorinnen. Manifestation im 20. bis 40. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Belastungsabhängige Muskelkrämpfe und Faszikulationen, dann proximal beginnende Muskelschwäche, langsame Progredienz mit Entwicklung einer bulbären Symptomatik (Dysarthrie, Dysphagie). In 50% der Fälle Gynäkomastie, Hodenatrophie mit Einschränkung der Spermatogenese und sekundärer Impotentia gestandi; gehäuft LH- und FSH-Erhöhung, nur in einem Drittel Erniedrigung des Serumtestosterons. Gehäuft Diabetes mellitus oder subklinische Störung der Glukosetoleranz.

Therapie

Weiterführende Artikel (4)

FSH; Gynäkomastie; Impotentia gestandi; LH;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014