Kawasaki-Syndrom M30.3

Zuletzt aktualisiert am: 09.02.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Akutes febriles mukokutanes Lymphadenopathiesyndrom; Kawasaki Fieber; Kawasaki-Fieber; Lymphadenopathie-Syndrom akutes febriles mukokutanes; Morbus Kawasaki; Mukokutanes Lymphknotensyndrom

Erstbeschreiber

Kawasaki 1967

Definition

Wahrscheinlich immunologisch vermittelte, vorwiegend im Kindesalter auftretende, diffuse Vaskulitis, die klinisch durch hohes Fieber, vergrößerte Halslymphknoten, Haut- und Schleimhautbefall gekennzeichnet ist und in 15–25% der Fälle durch Hinzutreten einer Myokarditis und Koronariitis mit konsekutiver Thrombus- und Aneurysmabildung in den Koronargefäßen kompliziert wird.

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Vorkommen/Epidemiologie

Seltene Erkrankung, höchste Inzidenz in Japan (4-6.000 Erkrankungen/Jahr). In Südostasien liegt die Inzidenz bei Kindern <5 Jahre bei 112/100.000/Jahr, in Europa bei 8,1/100.000/Jahr.  

Ätiopathogenese

Ungeklärt, erregerbedingte Auslösung ist wahrscheinlich. Hinzu kommt eine genetische Prädisposition. Veränderung einer Aktivität einer C-Kinase, die in die Aktivierung von T-Lymphozyten eingreift (1,4,5-triphosphatase-3-Kinase C). Weiterhin sind verschiedene Suszeptibilitätsgene beaknnt die bei der Pathogenese der Erkrankung eine Rolle spielen können: ITPKC, CASP3, CD40 und ORAI (Onouchi Y 2018). 

Manifestation

Meist bei Kleinkindern von 1-5 Jahren auftretend, selten bei jungen Erwachsenen. Leichte Betonung des männlichen Geschlechtes.

Klinisches Bild

  • Integument: Hochrote, rissige Lippen, diffuse Rötung der Mund- und Rachenschleimhaut, evtl. Himbeerzunge. Palmoplantarerythem mit ödematöser Umwandlung; nach 2-3 Wochen Abschuppung, die halbmondförmig an den Fingerspitzen beginnt. Polymorphe Exantheme: Morbilli- oder skarlatiniform, Erythema exsudativum multiforme-ähnlich.
  • Allgemein: Hohes, antibiotikaresistentes, länger als 5 Tage andauerndes Fieber. Konjunktivale Injektion. Zervikale Lymphknotenschwellung.
  • Begleitsymptome: Gastroenteritis, Urethritis, abakterielle Meningitis, Arthralgien, Gallenblasenhydrops.

Labor

Leukozyturie und Proteinurie, ausgeprägte Leukozytose mit Linksverschiebung, CRP und alpha-2-Globuline erhöht. Thrombozytose ab der 2. Krankheitswoche.

Komplikation

In 20% der Fälle führt die Vaskulitis zur Aneurysmabildung vorwiegend im Bereich der Koronararterien. Nach Monaten meist Rückbildung.

Therapie

S. Tabelle 1.

Verlauf/Prognose

Letaliät ca. 1-2%, v.a. durch Herzinfarkte. Entscheidend für Verlauf und Prognose ist das Ausmaß der Gefäßbeteiligung.

Tabellen

Therapie-Empfehlungen beim Kawasaki-Syndrom (modifiziert nach Cremer)

Medikation

Beispielpräparat

Indikation

Dosierung

Dauer

Gammaglobulin und Acetylsalicylsäure

Intratect

Standardtherapie

Gammaglobulin-Präparat mit intaktem Fc-Segment 2 g/kg KG als Kurzinfusion in 5% Glukose Lsg.

Einmaldosis über 12 Std. i.v.

In Kombination mit:

ASS

Acetylsalicylsäure in einer Dosis von mindestens 100 mg/kg KG (bei kleineren Kindern häufig bis zu 150 mg/kg KG, bei älteren Kindern evtl. weniger). Häufige ASS-Spiegelbestimmungen (therapeutischer Spiegel zwischen 15–30 mg/dl bzw. 1,1–2,2 mmol/l). Ab dritter Krankheitswoche bzw. eine Woche nach Entfieberung ASS auf 3 mg/kg KG reduzieren.

Gesamtdauer 3 Monate. Längere Therapie (mind. 2 Jahre) für Patienten mit nachgewiesenen Veränderungen der Herzkranzgefäße.

Gammaglobulin und Acetylsalicylsäure

Intratect

Standardtherapie, falls Therapiebeginn in der ersten Krankheitswoche möglich ist, v.a. bei Risikokindern (< 2 Jahren).

Gammaglobulin-Präparat mit intaktem Fc-Segment, 400 mg/kg KG als Kurzinfusion in 5% Glukose Lsg.

Über 5 Tage.

In Kombination mit:

ASS

Acetylsalicylsäure 30-50 mg/kg KG bis zur Entfieberung, danach 5 mg/kg KG.

Prednisolon und Acetylsalicylsäure

Decortin H Tbl.

Alternativ-Therapie, falls nicht in der 1. Phase der Krankheit mit Gammaglobulin begonnen werden konnte oder es unter dieser Therapie nicht zur Entfieberung gekommen ist.

Prednisolon 2 mg/kg KG/Tag (1. Woche) in 3-4 ED.

Über 3 Wochen, dann Ausschleichen innerhalb von 1 Woche. 4 Wochen über das Absetzen der Prednisolon-Therapie hinaus. Therapie erst beenden, wenn Echokardiographie unauffällig und Thrombozyten und BSG normalisiert.

In Kombination mit:

ASS

Acetylsalicylsäure 30-50 mg/kg KG/Tag bis zur Entfieberung, danach 5 mg/kg KG/Tag

Monotherapie mit Acetylsalicylsäure

ASS

Nur bei sehr leichten Verlaufsformen!

60-100 (-130) mg/kg KG/Tag in 4 ED. Anzustrebender Acetylsalicylsäurespiegel 20-25 mg/dl. Bei Entfieberung Dosisreduktion in 2. Woche auf 50 mg/kg KG/Tag. Ab 3. Woche (Thrombozytose!) 3-5 mg/kg KG/Tag 1mal/Tag zur Thrombozytenhemmung.

Therapiebeendigung nach 6 Wochen, falls Echokardiographie unauffällig und Thrombozyten und BKS normalisiert.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Cheung YF et al. (2004) Novel and traditional cardiovascular risk factors in children after Kawasaki disease: implications for premature atherosclerosis. J Am Coll Cardiol 43: 120-124
  2. Cremer H (1990) Das Kawasaki-Syndrom (Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom). Dt Ärztebl 87: 1526-1531
  3. Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA et al. (1993) Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children. Circulation 87: 1776-1780
  4. Kawasaki T (1967) Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the finger and toes in children. Jap J Allerg 16: 178.
  5. Lee CS, Lim HW (2003) Cutaneous diseases in Asians. Dermatol Clin 21: 669-677
  6. Machet L et al. (1990) Kawasaki disease in a young adult with perineal rash. Br J Dermatol 123: 413
  7. Nadel S, Levin M (1993) Kawasaki disease. Curr Opin Pediatr 5: 29-34
  8. Onouchi Y (2018) The genetics of Kawasaki disease. Int J Rheum Dis 21:26-30.

  9. Shaukat N, Ashraf S, Mebewu A et al. (1993) Myocardial infarction in a young adult due to Kawasaki disease. A case report and review of the late cardiological sequelae of Kawasaki disease. Int J Cardiol 39: 222-226

  10. Teraki Y et al. (1994) In Japan beschriebene Dermatosen. Hautarzt 45: 125-131
  11. Wortman DW (1992) Kawasaki syndrome. Semin Dermatol 11: 37-47

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