Kasabach-Merritt-Syndrom D18.02

Synonym(e)

Hemangioma thrombocytopenia syndrome; thrombocytopenia associated with giant hemangioma; Thrombocytopenia associated with »giant« hemangioma; Thrombopenie-Hämangiom-Syndrom; Thrombozytopenie-Hämangiom-Syndrom

Erstbeschreiber

Kasabach u. Meritt, 1940

Definition

Kombination von Riesen- Hämangiomen an der Haut oder inneren Organen mit disseminierter, intravasaler Koagulation und Verbrauchskoagulopathie. Das Hämangiom befindet sich vorwiegend im Kopf-Hals-Bereich und zeigt keine Rückbildungstendenz.

Ätiopathogenese

Pathogenetisch führen thrombotische Vorgänge in Hämangiomen zum Verbrauch von Thrombozyten und damit sekundär zu Blutungskomplikationen.

Manifestation

Säuglinge, Kleinkinder, selten Erwachsene.

Klinisches Bild

Zunehmend wachsende, ausgedehnte Hämangiome. Petechiale Blutungen an Haut und Schleimhäuten, auch Ekchymosen.

Therapie

Literatur
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Zuletzt aktualisiert am: 11.04.2018