Karzinoidsyndrom E34.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Apudom; Argentaffinoma; argentaffinoma syndrome; carcinoid-cardiac-syndrome; Karzinoid-Syndrom; Karzinoidsyndrom malignes; malignes Karzinoidsyndrom

Erstbeschreiber

Lubarsch, 1888; Oberndorfer, 1907

Definition

Metastasierter, meist im unteren Ileum lokalisierter, endokrin aktiver, von den Zellen des APUD-Systems ausgehender Tumor, gekennzeichnet durch eine anfallsartige Flush-Symptomatik.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigste endokrine Erkrankung des Gastro-Intestinaltraktes. Inzidenz: 0.3-0.5/100.000 Erkrankungen/Jahr.

Ätiopathogenese

Produktion von Serotonin und anderen biologisch aktiven Substanzen (Histamin, VIP, Prostaglandine, Glucagon, Gastrin, Calcitonin) durch die im Karzinoid wuchernden, enterochromaffinen Zellen.

Manifestation

Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen, überwiegend in der 2.-7. Dekade.

Klinisches Bild

  • Integument: Flush-Symptomatik verbunden mit Juckreizattacken, provozierbar durch vasoaktive Prozeduren und Substanzen (Erregung, warme Suppen, scharf gewürzte Speisen, Alkohol, Salicylsäure, Paracetamol, Methocarbamol, Mephenesin). Bei rezidivierender Symptomatik flächige Zyanose des Gesichts und des Halses, Teleangiektasien, periorbitale Schwellungen. Pellagroide Erscheinungen mit Xerosis, Hyperkeratosen und Schuppung an Nacken und Unterarmen entstehen, wenn die von Karzinoidzellen sezernierten endokrin aktiven Substanzen wie Serotonin, Histamin, Kinine, Prostaglandine aufgrund aufgehobener hepatischer Inaktivierung, meist nach Lebermetastasierung, systemisch wirksam werden.
  • Extrakutane Manifestationen: Periodische abdominale Schmerzen, Diarrhoe, Übelkeit, Erbrechen, Verdickung und Schrumpfung der Pulmonal- und Trikuspidalklappe sowie des Endokards = Endocarditis fibroplastica; Zeichen eines erworbenen (v.a. rechtsseitigen) Herzklappenfehlers (Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalstenose), Tachykardien, hypotone Krisen sowie asthmoide Beschwerden. Pulmonale Zeichen: Asthma bronchiale. Stoffwechselzeichen: u.a. Heißhungeranfälle mit Spontanhypoglykämien.

Labor

Nachweis erhöhter Hormonproduktion. Nachweis von vermehrter Ausscheidung von 5-Hydroxy-Indolessigsäure im Urin bei etwa 30% der Pat. (mehr als 20 mg/24 Std.). Bei V.a. Insulinom: 72-Std.-Hungerversuch mit Bestimmung von Blutzucker, Plasmainsulinspiegel und C-Peptid. Bei V.a. Gastrinom: Gastrintest.

Histologie

Geschwulst aus argentophilen Zellen (Argentaffinom).

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

5-Jahres-Überlebensrate: 18%. Mittlere Überlebenszeit: 2,5 Jahre. Krankheitsverläufe von bis zu 20 Jahren wurden beobachtet.

Diät/Lebensgewohnheiten

Serotonin-arme Kost (Meiden von Bananen, Walnüssen, Tomaten, Ananas, Zwetschgen, Mirabellen, Melonen, Avocados, Auberginen, Kiwis und Alkohol).

Literatur
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  1. Boushey RP et al. (2002) Carcinoid tumors. Curr Treat Options Oncol 3: 319-326
  2. Creutzfeldt W, Stöckmann F (1987) Carcinoid and Carcinoid Syndrome. Am J Med 82: 4-16
  3. Feldman JM (1987) Carcinoid tumors and syndrome. Semin Oncol 14: 237-249
  4. Goede AC et al. (2003) Carcinoid tumour of the appendix. Br J Surg 90: 1317-1322
  5. Kähler HJ, Heilmeyer L (1961) Klinik und Pathophysiologie des Karzinoids und Karzinoidsyndroms. Ergeb Inn Med Kinderheilk 16: 292-559
  6. Lubarsch O (1888) Über den primären Krebs des Ileum nebst Bemerkungen über das gleichzeitige Vorkommen von Krebs und Tuberkulose. Virchows Arch path Anat 111: 280-317
  7. Moller JE et al. (2003) Factors associated with progression of carcinoid heart disease. N Engl J Med 348: 1005-1015
  8. Oberndorfer S (1907) Karzinoide Tumoren des Dünndarms. Frankf Z Pathol 1: 425-429
  9. Rodriguez J et al. (2003) Combined typical carcinoid and acinic cell tumor of the lung: a heretofore unreported occurrence. Hum Pathol 34: 1061-1065

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