Kaposi-Sarkom klassisches C46.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Klassisches Kaposi-Sarkom; sporadisches Kaposi-Sarkom

Definition

Seltene, primär in der Haut, sekundär auch in anderen Organen auftretende, multifokale angioproliferative Neoplasie. Das klassische Kaposi-Sarkom tritt spontan bei HIV-negativen Männern höheren Alters (>75 Jahre) of mediterraner Herkunft auf.  

Vorkommen/Epidemiologie

Endemisch bei Mittelmeervölkern (sog. mediterrane Variante des Kaposi-Sarkoms) sowie in jüdischen Enklaven.

Ätiopathogenese

Infektionskrankheit durch HHV-8; in einer finnischen (!) Population mit familiärem klassischem KS wurde eine Mutation im STAT4-Gen (s.u. STAT) nachgewiesen.

Manifestation

m:f = 18:1;  Erstmanifestation > 75 Jahre (im Gegensatz zum epidemischen KS; hier liegt das Erkrankungsalter bei 30 Jahren). In größeren Kollektiven wurde ein durchschnittliches Ersterkrankungsalter von 75,8 Jahren angegeben.   

Lokalisation

>90% der Läsionen werden an der unteren Extremität, v.a. an den Unterschenkeln gefunden. Vereinzelt auch an der oberen Extremität und im Gesicht 

Klinisches Bild

Multiple, uni-oder bilateral auftretende, initial meist schmerzlose rote oder rot-blaue Flecken, die sich im Laufe von Monaten/Jahren zu roten flachen Plaques und später zu roten oder blau-roten Knoten entwicklen. Meist in Kombination mit Lymphödemen auftretend. Konfluenz zu größeren (>10,0cm) Plaques. Erosionen, Exkoriationen  und Ulzera möglich. Der Befall innerer Organe verläuft häufig unbemerkt.  

Therapie

Mehrere Therapiemodalitäten werden als erfolgreich beschrieben.

Bei lokalisiertem Befall kann chirurgisch vorgegangen werden (Exzsion, ablativer Laser, Kurettage).  Gleichzeitg ist eine Kompressionstherapie der US empfehlenswert.

Bei disseminiertem Befall ist eine Chemotherapie empfehlenswert.      

Verlauf/Prognose

Mäßig gute Prognose mit jahrzehntelangem Verlauf.  Metastasierung in Lunge und Lymphknoten möglich.

Literatur
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  1. Aavikko M et al. (2014) Whole-Genome Sequencing Identifies STAT4 as a Putative Susceptibility Gene in Classic Kaposi Sarcoma. J Infect Dis 211:1842-1851
  2. Almohideb M et al. ()2013)  Familial classic Kaposi sarcoma in two siblings: case report and literature review. J Cutan Med Surg 17:356-361
  3. Díaz-Ley B et al. (2015)  Classic Kaposi's sarcoma treated with topical rapamycin. Dermatol Ther 28:40-43
  4. Laresche C et al. (2014) Kaposi's sarcoma: a population-based cancer registry descriptive study of 57 consecutive cases diagnosed between 1977 and 2009. Int J Dermatol 53:e549-554
  5. Renteria AS et al. (2013) A Unique Case of Classic Kaposi's sarcoma restricted to the toes. J Dermatol Case Rep 30: 97-100
  6. Tourlaki A et al. (2015)  Recommended surgery of Kaposi's sarcoma nodules. J Dermatolog Treat 26:354-356
  7. Trevisan Fet al. (2013)  Classic Kaposi's sarcoma treated with elastic stockings and outpatient follow-up of a 90-year-old patient. An Bras Dermatol 88 (6 Suppl 1): 200-2002

 

Weiterführende Artikel (2)

Kaposi-Sarkom (Übersicht); STAT;

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