Xanthogranulom juveniles D76.3

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 27.09.2023

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Synonym(e)

Juveniles Riesenzellgranulom; Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Peripheres Riesenzellgranulom; Riesenzellgranulom juveniles; Xanthelasma naeviforme; Xanthoma juvenile

Erstbeschreiber

Adamson, 1905; Mc Donagh, 1909

Definition

Benigne, überwiegend integumental, seltener systemisch auftretende, selbst-heilende, granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie.

Vorkommen/Epidemiologie

Häufigste Erkrankung innerhalb der Gruppe der juvenilen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Assoziationen zur peripheren Neurofibromatose (NF Typ I) oder juvenilen, chronischen myeloischen Leukämie sind beschrieben.

Bei bis zu 50% der Patienten mit NF Typ I wird neben den typischen Café-au-lait-Flecken ein juveniles Xanthogranulom gfls. zusammen mit einem N. anaemicus gefunden (Ferrari F et al. 2014).    

Bei 40-70% der Patienten treten Hautveränderungen bereits im 1. Lebensjahr auf.

Ätiopathogenese

Diskutiert werden Assoziationen zur Neurofibromatose Typ I oder juvenilen chronischen myeloischen Leukämie.

Manifestation

Überwiegend Beginn innerhalb des ersten Lebensjahres (etwa 80% der Fälle)

Auftreten bei 5-17% der Fälle bereits bei Geburt.

Kann (sehr selten) im Erwachsenenalter auftreten (20-30 Jahre).

Lokalisation

Meist Kopf und Stamm, seltener Extremitätenstreckseiten, Mundschleimhaut, Augen (Iris). Selten Befall innerer Organe (Leber, Lunge, Milz, Perikard, Knochen).

Klinisches Bild

Überwiegend solitär, seltener multilokulär oder disseminiert auftretende, weiche, elastische, zunächst rote, im weiteren Verlauf gelbe oder hautfarbene, meist völlig symptomlose Papeln, Plaques oder Knoten (meist 1-3 cm Ø) mit glatter oder leicht gefälteter, schuppenfreier Oberfläche. Das isolierte Riesenxanthogranulom kann größer als 5 cm werden.  

Das JXG tritt überdurchschnittlich häufig (in rund 3% der Fälle) zusammen mit der der TypI-Neurofibromatose (NF1) auf  (Miraglia E et al. 2022).  

Histologie

Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur häufig (30-40% der Fälle).

Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1/HMWP), CD68 positive mehrkernige Zellen und CD163 positive Histiozyten (S100, CD1a negativ).

Differentialdiagnose

Tuberöse Xanthome: Auftreten im Erwachsenenalter.  

Kutanes Mastozytom: Analoges klinisches Bild. Darier-Zeichen positiv.

Urticaria pigmentosa xanthelasmoidea

Langerhanszell-Histiozytose (eosinophiles Granulom): meist osteolytische Knochenläsionen; Haut selten betroffen; Histologie ist beweisend. 

Komplikation(en)

Bei gleichzeitigem Vorliegen einer Neurofibromatosis generalisata Typ I ist das Risiko, an einer juvenilen chronische Leukämie zu erkranken, 20-30fach erhöht.

Therapie

Spontane Rückbildung zwischem dem 1. und 6. Lebensjahr möglich (40% d. Fälle). Abheilung unter Restpigmentierung, am Kapillitium ggf. mit Alopezie.

Ggf. Exzision einzelner Knoten, insbesondere bei störender Lokalisation (z.B. Auge).

Alternativ: Behandlung mit CO 2 -Laser.

Bei rascher Progression Glukokortikoide systemisch, z.B. Prednisolon (z.B. Solu Decortin H) 10 mg/Tag p.o., insbesondere bei Augenbeteiligung zur Verhinderung eines Glaukoms oder Visusverlustes.

Verlauf/Prognose

Spontanrückbildung zwischen dem 1. und 6. Lebensjahr. Restpigmentierung. Bei Augenbeteiligung Gefahr des Erblindens.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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  2. Mc Donagh JER (1909) Spontaneous disappearance of an endothelioma (nevo-xanthoma). Br J Dermatol 21: 254-256
  3. Dehen L et al. (1990) Xanthogranuloma, type I neurofibromatosis and myelomonocytic leukemia with spontaneous regression. Ann Dermatol Venereol 117: 812-814
  4. Dehner LP (2003) Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 27: 579-593
  5. Ferrari F et al. (2014) Juvenile xanthogranuloma and nevus anemicus in the diagnosis of neurofibromatosis type 1. JAMA Dermatol 150:42-46
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