Intravaskuläres kutanes T-Zell-Lymphom C49.M

Zuletzt aktualisiert am: 24.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angioendotheliomatosis proliferans systematisata; Endotheliomatose systematisierte; Endotheliom intravaskuläres; IVL; Maligne Angioendotheliomatose

Definition

Multisystemerkrankung mit Proliferation multizentrisch auftretender, intravaskulärer Tumorzellinfiltrate, überwiegender Beteiligung des Zentralnervensystems und infauster Prognose trotz Therapie. Es handelt sich um eine sehr seltene Manifestation eines malignen kutanen T-Zell-Lymphoms mit multizentrischer intravaskulärer Proliferation von Tumorzellen (wurden früher fälschlicherweise als atypische Endothelzellen angesehen).

Lokalisation

V.a. an Rumpf, unteren Extremitäten und Gesicht auftretend.

Klinisches Bild

Multiple Gefäßverschlüsse und Thrombosierungen. Fast immer Hautbeteiligung: Blau- bis braunrote, unscharf begrenzte, fingernagel- bis handflächengroße Plaques oder Knoten. Variables klinisches Bild. Außerdem meist Befall des Nervensystems mit verschiedenartigen neurologischen Ausfällen. Letztlich kann jedes Organ betroffen sein. Meist Allgemeinsymptome (Fieber, Abgeschlagenheit).

Histologie

Intravasal gelegene pleomorphe T-Zell-Lymphozyten mit runden oder ovalen chromatindichten Kernen. Blutgefäße im Korium, teils auch in der Subkutis sind dilatiert und vermehrt mit hochgradig pleomorphen, hyperchromatischen Zellen ausgefüllt. Die Zellen können in fibrinösen Thromben eingebettet sein. Immunhistologisch stammen die Zellen von T-Lymphozyten (CD2, CD3, CD43 pos.; Nachweis einer klonalen Lymphozytenpopulation) ab. Sie exprimieren keine für Endothelzellen charakteristischen Antigene.

Therapie

Verlauf/Prognose

Infauste Prognose. Der Tod tritt nach wenigen Monaten bis max. 2 Jahren ein. S.a.u. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom, intravaskuläres.

Literatur
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  1. Asagoe K et al. (2003) Intravascular lymphomatosis of the skin as a manifestation of recurrent B-cell lymphoma. J Am Acad Dermatol 48: S1-4
  2. Crane GM et al. (2014). Primary effusion lymphoma presenting as a cutaneous intravascular lymphoma. J Cutan Pathol 41: 928-935.
  3. Han K et al. (2003) Regression of cutaneous intravascular lymphoma with rituximab. Cutis 72: 137-140
  4. Kamath NV et al. (2001) Primary cutaneous large B-cell lymphoma of the leg relapsing as cutaneous intravascular large B-cell lymphoma. Arch Dermatol 137: 1657-1658
  5. Kolde G et al. (1991) Angioendotheliomatosis proliferans systematisata. Hautarzt 42: 589-592
  6. Kutzner H et al. (1991) Angioendotheliomatosis proliferans systematisata: Eine kutane Manifestation maligner B-Zell-Lymphome. Hautarzt 42: 384-390
  7. McDonough SP et al. (2002) Clinicopathological and immunophenotypical features of canine intravascular lymphoma (malignant angioendotheliomatosis). J Comp Pathol 126: 277-288
  8. Samols MA et al. (2014)  Intralymphatic cutaneous anaplastic large cell lymphoma/lymphomatoid papulosis: expanding the spectrum of CD30-positive lymphoproliferative disorders. Am J Surg Pathol 38:1203-1211.
  9. Satzger I et al. (2009) Intravaskuläre B-Zell-Lymphome. Hautarzt 60: 131-136
  10. Schley G et al. (2001) Angioendotheliomatosis proliferans systematizata. Hautarzt 52: 1030-1034
  11. Schmidt K et al. (1996) Reaktive Angioendotheliomatose bei chronisch-lymphatischer Leukämie. Hautarzt 47: 550-555
  12. Willemze R et al. (2005) WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 105: 3768-3785

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