Impetigo herpetiformis L40.1

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

generalized pustular psoriasis of pregnancy; Impetigo herpetiformis Hebra-Kaposi; Psoriasis pustulosa hypocalcaemica

Erstbeschreiber

Kaposi, 1887

Definition

Historischer Begriff für eine Variante der Psoriasis pustulosa generalisata

Generalisiertes pustulöses Krankheitsbild, das als klinische Manifestation einer bisher latenten oder de novo entstehenden Psoriasis vulgaris in der Schwangerschaft interpretiert wird.

Ätiopathogenese

Unbekannt; diskutiert wird eine Parathormoninsuffizienz mit Hypokalzämie in der Schwangerschaft oder eine operative Schädigung der Epithelkörperchen. Der pathognetische bedeutsame Einfluss der Schwangerschaft wird offenkundig, da es in der Regel nach Schwangerschaft zu einer Abheilung kommt.     

In Einzelfällen wurde eine Mutation des IL36RN-Gens berichtet.

Zunehemnd wird die Impetigo herpetiformis als Psoriasis pustulosa generalisata in der Schwangerschaft interpretiert.

Manifestation

definitionsgemäß nur bei schwangeren Frauen; 20-40 Jahre; v.a. in der 2. Schwangerschaftshälfte. Ein erneutes Auftreten ist bei jeder weiteren Gravidität möglich. Eine Manifestation kann auch außerhalb der Gravidität  erfolgen.

Lokalisation

Rumpf, vor allem intertriginöser Bereich, auch Extremitäten. Schleimhaut: Mund und obere Atemwege.

Klinisches Bild

Akuter Beginn mit starker Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens, mit ausgeprägtem Krankheitsgefühl, Fieber, Schüttelfrost, evtl. Diarrhoe.

Am Integument beugebetontes Exanthem mit hochroten, großflächigen Erythemen und Plaques.

Nach wenigen Tagen entstehen auf diesen flächigen Läsionen, disseminierte oder auch gruppierte, 0,1-0,2 cm große, weiße, bizarr begrenzte (nicht follikuläre) Pusteln, zunächst einzelstehend, später zu größeren "Eiterseen" konfluierend.

Die Ausbildung anulärer Figuren ist möglich. Abheilung unter Bildung nach innen gerichteter colleretteartiger Schuppensäume.

Auftreten einer Erythrodermie ist möglich.

Symptome der Hypokalziämie können sich einstellen (niedriges Serumkalzium, Tetanie, Chvostek-Zeichen).

Labor

Dysproteinämie; Leukozytose; Neutrophilie; Eisenmangel mit Anämie; erniedrigtes Serumkalzium; erniedrigte Vit D3-Spiegel; deutlich beschleunigte BSG; CRP ist erhöht.

Komplikation

Frühgeburt, Totgeburt, fetale Missbildungen.

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Sowohl Mutter als auch Kind sind gefährdet; intensivmedizinische Überwachung der Schwangerschaft. Als Folge der schweren Erkrankung der Mutter sind Fehl- und Frühgeburten, auch Totgeburten möglich.

Hinweis(e)

Die meisten Pat. haben keine eigene oder Familienanamnese für eine Psoriasis.

Literatur
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  1. Chang SE (2003) Impetigo herpetiformis followed by generalized pustular psoriasis: more evidence of same disease entity. Int J Dermatol 42: 754-755
  2. Kaposi M (1887) Impetigo herpetiformis. Arch Dermatol Syphil 19: 273-296
  3. Renner R et al. (2010) chronisch entzündliche und autoimmun vermittelte Dermatosen in der Schwangerschaft. Hautarzt 61: 1021-1026
  4. Gao QQ et al. (2013) Impetigo Herpetiformis during pregnancy: a case report and literature review. Dermatology 226: 35-40
  5. Soutou B et al. (2015) Skin disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 29: 732-740
  6. Sugiura K et al. (2014) IL36RN mutations underlie impetigo herpetiformis. J Invest Dermatol 134:2472-2474
  7. Weiseseel P et al. (2016) Pustulöse Psoriasis. Hautarzt 67: 445-453 

 

 

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