Immundefekte (Übersicht) D84.0, D84.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

immundeficiency; Immundefizienz

Definition

Störung des Immunsystems die zu einer pathologischen Antwort des Organismus bei Einwirken eines immunogenen Reizes führt.

Einteilung

Man unterscheidet angeborene (primäre) oder erworbene (sekundäre) Störungen der Abwehrfunktion des Immunsystems.

Primäre angeborene Immundefekte

  • Antikörpermangel (D80.9) (50-60% der primären Immundefekte)
    • Reduktion aller Ig-Isotypen mit verminderten oder fehlenden B-Zellen
      • Agammaglobulinämie kongenitale Typ Bruton (D80.0) x-chromosomaler Erbgang mit Mutation im Bruton-Tyrosin-Kinase-Gen (Btk-Gen)
      • Agammaglobulinämie kongenitale Typ mit autosomal-rezessivem Erbgang
      • Reduktion von mindestens 2 Ig-Isotypen mit normalen oder leicht verminderten B-Lymphozyten-Zahlen
      • Immundefektsyndrom variables (Common variable Immunodeficiency - CVID- D83.9)
      • Kombinierter IgA-und IgG-Mangel bei normalem oder leicht erhöhtem IgM und normaler Zahl an B-Lymphozyten (D80.5)
      • Isotypen - und Leichtketten-Mangel bei normalen B-Lymphoyzten-Zahlen
        • Isolierter IgG-Subklassenmangel (D80.3)
        • IgA mit IgG-Subklassenmangel (D80.3) 
        • Selektives IgA-Mangelsyndrom (D80.2), häufigster primärer Immundefekt
    • Defizienzien anderer Ig-Isotypen 
  • Kombinierte (T- und B-Zell)-Funktionsstörungen (SCID):10-20% der primären Immundefekte. Die Klassifikation dieser  Immundefektsyndrome beruht zunächst überwiegend auf klinischen Befunden und immunologischen, krankheitsspezifischen Auffälligkeiten, die sich u.a. aus morphologischen, funktionellen und phänotypischen Untersuchungen des lymphatischen Systems ergeben. Die Möglichkeit, die zugrunde liegenden Defekte auf molekularer Ebene zu definieren, erlaubt zunehmend eine Einteilung nach pathogenetischen Gesichtspunkten.

Vorkommen/Epidemiologie

Man nimmt eine Prävalenz von 1:100.000 Menschen an.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017