ILVEN Q82.5

Zuletzt aktualisiert am: 10.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Blaschko-lineare entzündliche Dermatose; Dermatitic epidermal naevus; Entzündlicher linearer verruköser epidermaler Naevus; Inflammatorischer linearer verruköser epidermaler Naevus; Inflammatory Linear verrucous epidermal nevus; Linearer entzündlicher Naevus verrucosus; Naevus entzündlicher linearer verruköser epidermaler

Erstbeschreiber

Altman und Mehregan 1971

Definition

Scharf begrenzte, streifenförmig (in den Blaschko-Linien) angeordnete Mosaikdermatose mit ekzematösen, lichenoiden oder psoriasiformen Papeln oder Plaques mit unterschiedlicher Oberflächenbeschaffenheit.

Diese nach dem Blaschko-Linienmuster (nicht sporotrichoid längs der Lymphbahnen oder segmental) angeordneten Formationen sind durch ihre, für sonstige Makromuster unübliche Anordnung, hervorgehoben (s.u. Blaschko-lineare entzündliche Dermatosen).

Vorkommen/Epidemiologie

w:m=4:1

Manifestation

Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. Bei 75% der Erkrankten liegt der Krankheitsbeginn bei <5 Jahren. Selten erstmaliges Auftreten im Erwachsenenalter. Ganz vereinzelt wurde über familiäres Auftreten berichtet.  

Lokalisation

Unterschiedliche Lokalisationen sind möglich: v.a. Rumpf und Extremitäten, seltener Gesicht und Hals.

Klinisches Bild

Scharf begrenzte, linien - oder bandförmig angeordnete, rote Plaque(s) (oder aggregierte Papeln) mit unterschiedlicher (glatt-lichenoid, ekzematös oder psoriasiform, verrukös) Oberflächenbeschaffenheit.

Diese Formationen imponieren durch ihre für sonstige Körpermuster unübliche und daher sehr auffällige Muster (s.u. Blaschko-Linien; s.u. Mosaik, kutanes).

Die Läsionen können ichthyosiformen, ekzematösen, psoriasiformen, Lichen planus-artigen oder M. Darier-artigen Charakter haben.

Juckreiz kann vorhanden sein. Bei einem psoriasiformen ILVEN können arthritische Veränderungen assoziiert sein.  

Ilven: gelbliche striär angeordnete, scharf begrenzte Papeln entlang der Blaschkolinien bei einem...

Histologie

Sehr unterschiedliches Muster. Da der ILVEN keine "eigenständige Erkrankung", sondern lediglich eine entzündliche Dermatose in einer besonderen (linearen) Anordnung darstellt (z.B. psoriasiformer oder ekzematöser ILVEN), wird das histologische Ergebnis ein klinisches Korrelat widerspiegeln (s.a. Lichen striatus).

 

Therapie

  • Rein pflegende oder antiphlogistische Therapie mit schwachen oder mittelstarken Glukokortikoiden in Abhängigkeit vom Entzündungsgrad, z.B. mit 1% Hydrocortison-Emulsion, 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme R259 , 0,1% Methylprednisolon-Creme (z.B. Advantan), 0,1% Hydrocortisonbutyrat-Creme (z.B. Alfason). Einzelerfolge wurden mit topischem Tretinoin, 5-Fluorouracil und Calcitriol (z.B. Silkis) beschrieben.
  • Bei kleinen Herden ist die Exzision zu diskutieren. Abschleifen oder Lasern der Haut ist wenig sinnvoll, da nahezu regelmäßig Rezidive auftreten (Erklärung: die nävoide Transformation betrifft nicht nur die Epidermis sondern auch die dermalen Strukturen).
Insgesamt ist der Erfolg der aufgeführten Behandlungsmodalitäten unbefriedigend. Zu berücksichtigen ist eine nicht selten eintretende, spontane Rückbildung! Insofern kann unter Berücksichtigung des Leidensdrucks des Patienten auch zugewartet werden.

Verlauf/Prognose

Manchmal langsame Vergrößerung. Spontane (und überraschende) Abheilung ist bis zum Erreichen des Erwachsenenalters möglich.   

Literatur
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  1. Böhm M (2003) Successful treatment of inflammatory linear verrucous epidermal naevus with topical vitamin D3 (calcitriol). Br J Dermatol 148: 824-825
  2. Lee IW et al. (1999) Inflammatory linear verrucous epidermal naevus arising on a burn scar. Acta Derm Venereol 79: 164-165
  3. Sidwell RU et al. (2001) Pulsed dye laser treatment for inflammatory linear verrucous epidermal naevus. Br J Dermatol 144: 1267-1269
  4. Ulkur E et al. (2005) Carbon dioxide laser therapy for an inflammatory linear verrucous epidermal nevus: a case report. Aesthetic Plast Surg 28: 428-430
  5. Unna PG (1894) Die Histopathologie der Hautkrankheiten. A. Hirschwald, Berlin
  6. Vissers WH et al. (2004) Immunohistochemical differentiation between inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) and psoriasis. Eur J Dermatol 14: 216-220

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