Ichthyosis congenita Q80.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

congenital ichthyosis; Hyperkeratosis ichthyosiformis congenita

Definition

  • Uneinheitlich gebrauchter Oberbegriff für eine Gruppe seltener, angeborener (kongenitaler) meist schwer verlaufender Ichthyosen mit überwiegend autosomal-rezessivem Erbgang und unterschiedlichen Schweregraden.
  • Ursprünglich wurde von Riecke entsprechend der Klinik in die Schweregrade I bis III unterteilt, als Ichthyosis congenita gravis, mitis und tarda. Heute werden eine nicht bullöse Form, eine bullöse Form und die kongenitale Ichthyosen im Rahmen von Syndromen unterschieden (s.u. Ichthyosen).

Weiterführende Artikel (1)

Ichthyosen (Übersicht);

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