Ichthyosen (Übersicht) Q80.-

Zuletzt aktualisiert am: 14.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Ichthyosis

Erstbeschreiber

Lorry, 1777; Willan, 1808

Definition

Gruppe von genetisch heterogenen Verhornungsstörungen (Ichthys = Fisch)  mit universeller, abnorm trockener und schuppender Haut. Handflächen und Fußsohlen können mitbetroffen sein, dominieren jedoch nicht vordergründig das Krankheitsbild. Aus historischen Gründen abgegrenzt werden die Ichthyosen von den Palmoplantarkeratosen (hierbei sind Handteller und Fußsohlen schwerpunktmäßig befallen, extrapalmoplantare Beteiligungen sind möglich) und den Erythrokeratodermien (disseminierte, deutlich umschriebene Keratosen, die von einem distinkten Erythem begleitet oder unterlagert sind).

Ichthyosen können isoliert die Haut betreffen (nicht-syndromale Ichthyosen)  oder im Rahmen eines Syndroms auch andere Organsysteme betreffen. Hierbei fungiert das Symptom "Ichthyose" als monitorisches Zeichen,  das für die klinische Betreung und die erbbiologische Beratung von großer Bedeutung sein kann.    

Ichthyosen lassen sich grundsätzlich in:

  • syndromale Ichthyosen
  • und
  • nicht-syndromale Ichthyosen

einteilen. Hinzu kommt eine Gruppe erworbener Ichthyosis-artiger Zustände (Pseudoichthyosen), die früher unter der Bezeichnung "Ichthyosis acquisita" zusammengefasst wurden.

Neben den genetischen Verhornungsstörungen treten auch erworbene "Ichthyosis-artige" Hautveränderungen auf ( Ichthyosis acquisita), die durch eine Vielzahl von Grunderkrankungen ausgelöst werden können:  übertriebene Waschprozeduren, Malignome (v.a. Lymphome), Medikamente, Niereninsuffizienz, Infektionen (z.B. HIV), Endokrinopathien (z.B. Hypothyreose), u.a.

Einteilung

Syndromale Ichthyosen (variiert nach Oji 2018)

X-chromosomale Ichthyose-Syndrome

Autosomale Ichthyose-Syndrome mit auffälligen Haarveränderungen

Autosomale Ichthyose-Syndrome mit auffälligen neurologischen Symptomen

Autosomale Ichthyosis-Syndrome mit Taubheit

  • Keratitis-ichthyosis-deafness (KID) Syndrom (148210)
  • Mentale Retardierung-Enteropathie-Deafness-Neuropathie-Ichthosis-Keratoderma (MEDNIK) (609313)

Autosomales Ichthyose-Syndrom mit respiratorischen Symptomen (bei Geburt)

Einteilung

Nicht-syndromale Ichthyosen (variiert nach Oji 2018):

Klinisches Bild

S.u. dem jeweiligen Krankheitsbild.

Histologie

Einteilung der Ichthyosen nach ihrem histologische Reaktionsmuster (var. nach D. Metze und H. Traupe 2016) 

Orthohyperkeratose mit reduziertem oder fehlendem Str. granulosum

Orthohyperkeratose mit gut entwickeltem Str. granulosum

Orthohyperkeratose mit Parakeratose, normalem oder prominenten Str. granulosum

Epidermolytische Hyperkeratose

Epidermale Keratinozyten zweikernig mit perinukleären Vakuolen

Psoriasiforme Epidermisreaktion

 

 

 

 

 

Therapie

S.u. dem jeweiligem Krankheitsbild.

Tabellen

Therapeutische Leitlinien häufiger Ichthyosen

Wirkstoffe

Ichthyosis vulgaris

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis non-bullosa

Ichthyosis lamellosa

Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis bullosa

Ichthyosis bullosa

Keratolytische Maßnahmen

Salicylsäure

++

++

-

+

-

+

Harnstoff

+++

+++

+++

+++

+++

+++

Hydratation

Harnstoff

+++

+++

+++

++

+++

++

Milchsäure

+++

+++

++

+

+

(++)

Lokale Retinoide

Tretinoin

(+)

++

-

+

-

+/-

Isotretinoin

-

-

-

++

-

+/-

Systemische Retinoide

Acitretin

(+)

++

(++)

+++

++

++

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Buxman M et al. (1986) Therapeutic activity of lactate 12% lotion in the treatment auf ichthyosis. Active versus vehicle and active versus a petrolatum cream. J Am Acad Dermatol 15: 1253-1258
  2. DiGiovanna JJ, Robinson-Bostom L (2003) Ichthyosis: etiology, diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol 4: 81-95
  3. Lorry AC (1777) Tractatus de morbis cutaneis. P. Guillelmum Cavelier, Paris, S. 167-184
  4. Metze H et al (2016) Hereditäre Verhornungsstörungen und epidermale Fehlbildungen. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg S.407
  5. Niemi KM et al. (1991) Recessive ichthyosis congenita type II. Arch Dermatol Res 283: 211-218
  6. Oji V(2018) Ichthyosen. In: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie Allergologie G. Plewig et al. (Hrsg) Springer Verlag S 1066-1067
  7. Oji V et al. (2010) Revised nomenclature and classification of inherited ichthyoses: results of the First Ichthyosis Consensus Conference in Sorèze 2009. J Am Acad Dermatol  63: 607-641.
  8. Swanbeck G (1989) Harnstoff als Monotherapeutikum bei trockener Haut. Hautarzt 40: 42-43
  9. Thauvin-Robinet C et al. (2005) X-linked recessive ichthyosis in a girl: strategy for identifying the causal mechanism. Br J Dermatol 152: 191-193
  10. Vinzenz QJI, Traupe H (2006) Ichthyoses: Differential diagnosis and molecular genetics. Eur J Dermatol 16: 349-359
  11. Willan R (1808) Ichthyosis. In: On cutaneous disease. Barnard, London, Vol.1, Chapter 4

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