Ichthyosen (Übersicht) Q80.-

Bildübersicht

Synonym(e)

ichthyosis

Erstbeschreiber

Lorry, 1777; Willan, 1808

Definition

Gruppe von genetisch heterogenen Verhornungsstörungen (Ichthys = Fisch)  mit universeller, abnorm trockener und schuppender Haut. Handflächen und Fußsohlen können mitbetroffen sein, dominieren jedoch nicht vordergründig das Krankheitsbild. Aus historischen Gründen abgegrenzt werden die Ichthyosen von den Palmoplantarkeratosen (hierbei sind Handteller und Fußsohlen schwerpunktmäßig befallen, extrapalmoplantare Beteiligungen sind möglich) und den Erythrokeratodermien (disseminierte, deutlich umschriebene Keratosen, die von einem distinkten Erythem begleitet oder unterlagert sind).

Ichthyosen können isoliert die Haut betreffen (nicht-syndromale Ichthyosen)  oder im Rahmen eines Syndroms auch andere Organsysteme betreffen. Hierbei fungiert das Symptom "Ichthyose" als monitorisches Zeichen,  das für die klinische Betreung und die erbbiologische Beratung von großer Bedeutung sein kann.    

Neben den genetischen Verhornungsstörungen treten auch erworbene "Ichthyosis-artige" Hautveränderungen auf ( Ichthyosis acquisita), die durch eine Vielzahl von Grunderkrankungen ausgelöst werden können:  übertriebene Waschprozeduren, Malignome (v.a. Lymphome), Medikamente, Niereninsuffizienz, Infektionen (z.B. HIV), Endokrinopathien (z.B. Hypothyreose), u.a.

Einteilung

Ichthyosen lassen sich grundsätzlich in syndromale und nicht-syndromale Ichthyosen einteilen. Hinzu kommt eine Gruppe erworbener Ichthyosis-artiger Zustände (Pseudoichthyosen), die früher unter der Bezeichnung "Ichthyosis acquisita" zusammengefasst wurden.

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Klinisches Bild

S.u. dem jeweiligen Krankheitsbild.

Histologie

Einteilung der Ichthyosen nach ihrem histologische Reaktionsmuster (var. nach D. Metze und H. Traupe 2016) 

Orthohyperkeratose mit reduziertem oder fehlendem Str. granulosum

Orthohyperkeratose mit gut entwickeltem Str. granulosum

Orthohyperkeratose mit Parakeratose, normalem oder prominenten Str. granulosum

  • Autosomal dominante lamelläre Ichthyose
  • Sjögren-Larsen-Syndrom (+Kirchturm-artige Ausziehungen)
  • Erythrokeratodermien
  • HID/KID-Syndrom
  • Loricrin-Keratodermie
  • KLICK-Syndrom

Epidermolytische Hyperkeratose

  • Epidermolytische Ichthyose (Ichthyosis Brocq)
  • Anulär epidermolytische Ichthyose
  • Ichthyosis bullosa Siemens

Epidermale Keratinozyten zweikernig mit perinukleären Vakuolen

  • Kongenitale retikuläre ichthyosiforme Erythrokeratodermie (mit Parakeratose)
  • Ichthyosis hysterix Curth-Macklin (ohne Parakeratose)

Psoriasiforme Epidermisreaktion

 

 

 

 

 

Therapie

S.u. dem jeweiligem Krankheitsbild.

Tabellen

Therapeutische Leitlinien häufiger Ichthyosen

Wirkstoffe

Ichthyosis vulgaris

X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis non-bullosa

Ichthyosis lamellosa

Erythrodermia congenitalis ichthyosiformis bullosa

Ichthyosis bullosa

Keratolytische Maßnahmen

Salicylsäure

++

++

-

+

-

+

Harnstoff

+++

+++

+++

+++

+++

+++

Hydratation

Harnstoff

+++

+++

+++

++

+++

++

Milchsäure

+++

+++

++

+

+

(++)

Lokale Retinoide

Tretinoin

(+)

++

-

+

-

+/-

Isotretinoin

-

-

-

++

-

+/-

Systemische Retinoide

Acitretin

(+)

++

(++)

+++

++

++

Literatur

  1. Buxman M et al. (1986) Therapeutic activity of lactate 12% lotion in the treatment auf ichthyosis. Active versus vehicle and active versus a petrolatum cream. J Am Acad Dermatol 15: 1253-1258
  2. DiGiovanna JJ, Robinson-Bostom L (2003) Ichthyosis: etiology, diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol 4: 81-95
  3. Lorry AC (1777) Tractatus de morbis cutaneis. P. Guillelmum Cavelier, Paris, S. 167-184
  4. Metze H et al (2016) Hereditäre Verhornungsstörungen und epidermale Fehlbildungen. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg S.407
  5. Niemi KM et al. (1991) Recessive ichthyosis congenita type II. Arch Dermatol Res 283: 211-218
  6. Swanbeck G (1989) Harnstoff als Monotherapeutikum bei trockener Haut. Hautarzt 40: 42-43
  7. Thauvin-Robinet C et al. (2005) X-linked recessive ichthyosis in a girl: strategy for identifying the causal mechanism. Br J Dermatol 152: 191-193
  8. Vinzenz QJI, Traupe H (2006) Ichthyoses: Differential diagnosis and molecular genetics. Eur J Dermatol 16: 349-359
  9. Willan R (1808) Ichthyosis. In: On cutaneous disease. Barnard, London, Vol.1, Chapter 4

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017