Hypomelanosis guttata L81.5

Zuletzt aktualisiert am: 04.08.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Guttate hypomelanosis; Hypomelanose idiopathische fleckförmige; Hypomelanosis guttata idioathica; Idiopathic guttate hypomelanosis (e); Idiopathische fleckförmige Hypomelanose; Leucoderma lenticulare disseminatum; Leukoderma lenticulare disseminatum

Erstbeschreiber

Costa 1951; Cummings u. Cottel 1966

Definition

Harmlose, lediglich kosmetisch störende,  disseminierte, weiß-graue, konfettiartige, gering keratotische Flecken, flache Papeln an UV-exponierten Unterschenkeln. Häufig Kombination mit einer Xerose der Haut.

Vorkommen/Epidemiologie

Epidemiologische Daten liegen nicht vor da die Erkrankung häufig nicht wahrgenommen wird. Es ist jedoch anzunehmen, dass die Hautveränderungen häufig auftreten. Nach Einschätzungen verschiedener Autoren  liegt die Prävalenz bei >70-Jährigen bei > 80%. 

Ätiopathogenese

Ursächlich liegt dem Krankheitsbild wahrscheinlich ein chronischer UV-Schaden zugrunde. Inwieweit Mikrotraumata ätiologisch bedeutsam sind, bleibt unklar (In Korea vermehrtes Auftreten nach "boddy-scrubbing" mittels eines "Italy Towel").

Manifestation

Betroffen sind v.a. lichtgeschädigte Personen im mittleren und höheren Lebensalter. Hautveränderungen nehmen bei gleichen Lebensgewohnheiten (aktinische Belastungen) mit zunehmendem Lebensalter zu. 

Lokalisation

Vor allem betroffen sind Streckseite der Unterschenkel und Unterarme (>90% der Fälle). Weiterhin mit abfallender Frequenz Oberarme, Oberschenkel. Selten ist das Gesicht (6% der Fälle) betroffen.

Klinisches Bild

Symptomlose, solitäre, meist jedoch disseminierte, weiße, leicht eingesunkene Flecken (oder Plaques) von unterschiedlicher Größe (0,2-0,6 cm im Durchmesser). Ihre Oberfläche erscheint pergamentartig atrophisch. Die Veränderungen treten in gebräunter Haut besonders deutlich hervor.

Histologie

Atrophisch abgeflachtes Oberflächenpithel, das über ein Stratum granulosum orthokeratotisch oder orthohyperkeratotisch verhornt.

Stratum basale: Verminderung der Melaningranula in läsionaler Epidermis bei prominent erscheinenden Melanozyten. Die Dermis zeigt keinerlei entzündliche Reaktion.

Nachweisbar ist eine Vergrößerung und Abrundung (Retraktion der Dendriten) der Melanozyten. Melanin ist in Melanozyten akkumuliert. Dies führt wahrscheinlich zu einer Seneszenz der Melanozyten. Offenbar geht die Akkumulation des Melanins in den läsionalen Melanozyten auf eine erworbene Transferstörung der Melanosomen an die Keratinozyten zurück (Rani S et al. 2018) .

 

Differentialdiagnose

  • Zirkumskripte Sklerodermie (konfettiartige Form)
  • Lichen sclerosus (disseminierte Form)
  • Vitiligo: die Hautveränderungen der Vitiligo sind nur selten streckseitig und auf die Extremitäten begrenzt.
  • Letztlich führt das Verteilungsmuster kombiniert mit dem Alter der Betroffenen (>50Jahre) und einer erhöhten kumulativen Sonnebelsatung zur Diagnose. Eine histologische Befundung erübrigt sich i.A.  

Therapie

Symptomatisch pflegend, Lichtschutz (z.B. Anthelios). Reduktion der aktinischen Belastung um eine weitere Vermehrung der Hautläsionen zu verhindern. Eine kausale Therapie der bereits vorhandenen Läsionen ist nicht möglich.

Literatur
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  1. Arrunategui A et al. (2002) HLA-DQ3 is associated with idiopathic guttate hypomelanosis, whereas HLA-DR8 is not, in a group of renal transplant patients. Int J Dermatol 41: 744-747
  2. Böhm M (2015) Differenzialdiagnostik der Hypomelanosen. Hautarzt 66: 945-958
  3. Cummings KI et al. (1966) Idiopathic guttate hypomelanosis. Arch Dermatol 93: 184-186
  4. Lal K et al. (2015) What is your diagnosis? idiopathic guttate hypomelanosis. Cutis96:156
  5. Min-Kyung Shin et al. (2011) Clinical features of idiopathic guttate hypomelanosis in 646 sunjects and association with other aspects of photoaging. Int J Dermatol 50: 798-805
  6. Pagnoni A et al. (1999) Hypopigmented macules of photodamaged skin and their treatment with topical tretinoin. Acta Derm Venereol 79: 305-310
  7. Rani S et al. (2018) Melanocyte abnormalities and senescence in the pathogenesis of idiopathic guttate hypomelanosis.Int J Dermatol 57:559-565.
  8. Wallace ML et al. (1998) Numbers and differentiation status of melanocytes in idiopathic guttate hypomelanosis. J Cutan Pathol 25: 375-379

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