Hypomelanose progressive makulöse L81.6

Zuletzt aktualisiert am: 04.08.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Creole dyschromia; Cutis trunci variata; Kreolische Dyschromie; Makuläre progressive Hypomelanose; Nummuläre und konfluierende Hypomelanose des Rumpfes; PMH; Progressive macular hypomelanosis (e); Progressive makuläre Hypomelanose; Progressive makulöse Hypomelanose

Erstbeschreiber

Guillet et al. 1988 

Definition

Chronische, disseminierte, nummuläre und konfluierende Hypomelanose des Stamms und seltener der unteren Extremitäten mit nummulären, nicht schuppenden hellen Flecken, die oft im Bereich der Mittellinie des Körpers konfluieren. Personen mit dunklerem Teint sind häufiger betroffen.

Ätiopathogenese

Propionibacterium acnes (nachweislich war der Subtyp III bei 73.9% der Betroffenen gegenüber einer gesunden Kontrollpopulation mit 14.2%) scheint ätiopathogenetisch eine wesentliche Rolle zu spielen (Petersen RL et al. 2017), indem es einen Faktor X produziert, der mit der Melanogenese interferiert und konsekutiv zu einer verminderten Melaninbildung mit veränderter Melanogenese führt (vergl. Pityriasis versicolor). 

Manifestation

Bevorzugt zwischen dem 10. und 50. Lebensjahr.

Lokalisation

Bevorzugt am Rumpf

Klinisches Bild

Dissemnierte, 2,0-5,0 cm große, wenig scharf begrenzte (Abgrenzung zur Vitiligo), nicht schuppende, weiße oder grau-weiße, runde, ovale oder zirzinäre Flecken .Kein Juckreiz.  Im Wood-Licht kann man eine Akzentuierung der Flecken mit einer schwachen Rotfluoreszenz (dieser Befund ist nicht immer zu finden) nachweisen.

Histologie

Verminderte Pigmentierung der ansonsten völlig normalen Epidermis und Dermis. Melanozytenzahl  vermindert. Ultratrukturell finden sich vermehrt unreife Melanosomen.

Differentialdiagnose

Pityriasis versicolor alba (mykologisches Nativpräparat)

Disseminierter Lichen sclerosus (histologische Differenzierung möglich)

Konfetti-Typ der Morphea (histologische Differenzierung möglich)

Vitiligo (Die Weißfleckung der Vitiligo ist markanter und scharf begrenzt)

 

Therapie

UVB-Bestrahlungen. Alternativ Kombinationstheapie mit 5% Benzoylperoxid + PUVA.

Hinweis(e)

Die PMH ist in Mitteleuropa in den letzten Jahren v.a. bei schwarzen weiblichen Migranten aus tropischen Ländern beobachtet worden.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Böhm M (2015) Differenzialdiagnostik der Hypomelanosen. Hautarzt 66: 945-958
  2. Fistarol S et al. (2010) Pigmentstörungen. JDDG 8: 187-203
  3. Petersen RL et al. (2017) Propionibacterium Acnes Phylogenetic Type III is Associated with Progressive Macular Hypomelanosis. Eur J Microbiol Immunol (Bp) 7:37-45.

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 04.08.2019