Hypokeratose, zirkumskripte akrale L98.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

circumscribed acral hypokeratosis; circumscribed palmar or plantar hypokeratosis; umschriebene palmoplantare Hypokeratose

Erstbeschreiber

Pérez, 2002

Definition

Umstrittene, offenbar angeborene, sehr seltene, eminent chronische, solitäre epidermale Differenzierungsstörung der Haut mit folgenden klinischen Charakteristika: atrophisch erscheinender, zirkumskripter (scharf begrenzt, wie ausgestanzt wirkend), 0,2-3,0 cm großer, wenig symptomatischer, roter Fleck, der vorwiegend an der palmaren und seltener an der plantaren Leistenhaut auftritt.

Ätiopathogenese

Ungeklärt; offenbar kommt es zu einem genetisch induzierten, zirkumskripten  Verhornungsdefekt mit konsekutivem Verlust der Adhäsivität der Keratinozyten.

Manifestation

Frauen, seltener Männer höheren Lebensalters.

Lokalisation

Überwiegend Daumenballen, aber auch andere Stellen der Handfläche und seltener auch der Fußsohle.

Klinisches Bild

Scharf begrenzter, 0,2-3,0 cm großer, solitärer, roter, leicht eingesunkener Fleck (Atrophie) mit einem angedeuteten etwas aufgeschuppten Rand. Gelegentlich wird über eine vermehrte Kälteempfindlichkeit berichtet.

Histologie

Zirkumskripter, wie ausgestanzt wirkende ausgedünnte, orthokeratotische Hornschicht.  Regulär wirkende Epidermis mit einem leicht ausgedünnten Str. granulosum; geringes, superfizielles, unspezifisches dermales Infiltrat. Keine kornoide Lamelle, keine Zellatypien.

Differentialdiagnose

Bowen, M : Ungewöhnliche Lokalisation; durch eine histologische Untersuchung läßt sich diese Diagnose ausschließen. Solitäre Porokeratosen der Akren: Extrem seltener Befund; histologisch abzuklären.

Therapie

Harmloses Krankheitsbild, eine Therapie ist im Allgemeinen nicht notwendig. Ggf. Exzision bei kleineren Herden.

Verlauf/Prognose

Offenbar jahrzehntelanger konstanter Verlauf.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Erkek E et al. (2014)  Circumscribed acral hypokeratosis: a report of 2 cases and a brief review of the literature. Cutis 93: 97-101
  2. Nguyen JV et al. (2013) Dermatopathology diagnosis. Circumscribed acral hypokeratosis. Cutis 91:19-20
  3. Obermoser G, Zelger B (2003) "Multifocal" circumscribed palmar hypokeratosis: malformation or not? J Am Acad Dermatol 49: 1197-1198
  4. Pérez A et al. (2002) Circumscribed palmar or plantar hypokeratosis: a distinctive epidermal malformation of the palms and soles. J Am Acad Dermatol 47: 1197
  5. Rutten A et al. (2004) Circumscribed acral hypokeratosis. Hautarzt 55: 1060-1063

Verweisende Artikel (1)

Circumscribed acral hypokeratosis;

Weiterführende Artikel (2)

Morbus Bowen; Porokeratosen (Übersicht);

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017