Hypertrichosis lanuginosa acquisita L68.1

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

acquired hypertrichosis lanuginosa ; erworbene ; Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom; Hypertrichose-Paraneoplasie-Syndrom; Lanugo-Hypertrichose; Lanugo-Hypertrichose erworbene; malignant down

Erstbeschreiber

Herzberg, 1968

Definition

Extensive, häufig generalisierte, erworbene Hypertrichie als paraneoplastisches Syndrom bei metastasierenden Karzinomen innerer Organe. Obligate Paraneoplasie.

Einteilung

Ätiopathogenese

Pathogenetisch wird ein hypothetischer "pilotroper Faktor" bei Paraneoplasien verantwortlich gemacht, der vor allem bei metastasierenden Karzinomen auftreten soll. Die Bedeutung von Dysproteinämien, Eiweißmangel und/oder hormonalen Einflüssen (Nebenniere) ist nicht abschließend zu bewerten.

Klinisches Bild

Plötzliches Wachstum sämtlicher Körperhaare (häufig auch an Stellen, die primär als "haarlos erscheinen" z.B. im Gesichtsbereich) mit fellartiger Ausprägung. Anagene Synchronisation der Körperhaare. Dabei kann das Einzelhaar bis zu 4 cm lang werden. Eine besonders starke Hypertrichose kann sich in der Folge in der Achsel- und Schamgegend entwickeln, wo die bis zu 15 cm lang werdenden Haare das äußere Genital schließlich fast verdecken können. Beobachtet wird auch eine Trichomegalie der Wimpern. Möglich ist eine assoziierte Hypertrophie der Zungenpapillen.

Labor

Hypogonadotropinurie; Hyperkortisolurie.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Schlecht (infolge des Grundleidens). Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Auftreten der Hypertrichose beträgt nur wenige Monate.

Fallbericht(e)

Die 76 Jahre alte Patientin bemerkte seit 2 Monaten ein auffälliges Wachstum der Lanugohaare im Gesicht, hier v.a. an beiden Wangen, an der Kinnregion, am Nasenrücken. Auffällig war ein parallel zu dieser Symptomatik einsetzendes Wachstum der Wimpern (Trichomegalie).
Die klinische Exploration mit bildgebenden und bioptischen Verfahren erbrachte den Nachweis eines Adenokarzinoms im li. oberen Lungenlappen.
 

Literatur
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