Hyperplasie angiolymphoide mit Eosinophilie L98.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Angioplasie papulöse; Morbus Kimura; Papulöse Angioplasie; subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (Wells und Whimster)

Erstbeschreiber

Kim und Szeto 1937; Kimura, 1948; Wells und Whimster, 1969

Definition

Multizentrische, gutartige lymphoproliferative Hyperplasie, klinisch gekennzeichnet durch dermale Knoten und Knötchen, aber auch durch subkutan gelegene Knoten mit Ödem, lymphozytären und eosinophilen Infiltraten, Ausbildung von Keimzentren, Fibrose sowie Hyperplasie von Blutgefäßen. Einige Autoren trennen aufgrund klinischer und histologischer Kriterien zwischen M. Kimura und angiolymphoider Hyperplasie mit Eosinophilie. Offenbar werden Überlappungen beider Krankheitsbilder beobachtet.

Vorkommen/Epidemiologie

Panethnisch bei Männern und Frauen jeden Alters. Im Gegensatz zum M. Kimura keine Bevorzugung der asiatischen Bevölkerung.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Lokalisation

Keine Prädilektionsstellen; bei M. Kimura sind die Kopfhaut und die Nackenregion bevorzugt befallen.

Klinisches Bild

Einzelne oder multiple, 2-40 mm große, halbkugelige, rote, bis rötlich-bräunliche, seltener purpurfarbene oder ulzerierte Knötchen und Knoten. Selten disseminiertes Auftreten oder Lymphadenopathie. Sehr starker Pruritus (fehlt beim M. Kimura!). Beim M. Kimura werden größere subkutane (auch intramuskuläre) nicht-juckende Knoten beobachtet.

Histologie

Dermal und subkutan lokalisiertes, diffuses Infiltrat ausT- und B-Lymphozyten und Eosinophilen. Mäßige Fibrose, geringes Ödem, vereinzelt Ausbildung von Keimzentren. Normal strukturierte Gefäße mit zahlreichen teils soliden Gefäßsprossungen aus wenig differenzierten Zellelementen. Vereinzelt Mastzellen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch-progredienter, aber gutartiger Verlauf.

Literatur
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  1. Asadi AK (2002) Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Dermatol Online J 8: 10
  2. Helander SD et al. (1995) Kimura` disease and angiolymphoid hyperplasia: New observations from immunhistochemical studies of lymphocyte markers, endothelial antigens, and granulocyte proteins. J cutan pathol 22: 319-326
  3. Kempf W et al. (2002) Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: evidence for a T-cell lymphoproliferative origin. Hum Pathol 33: 1023-1029
  4. Kim HT, Szeto C (1937) Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma, comparison with Mikulicz`s disease. Chin Med J 23: 699
  5. Kimura T et al. (1948) Unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphoid tissue. Trans Soc Pathol Jpn 37: 179
  6. Krapohl BD et al. (2003) A rare vasoproliferative lesion: angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the hand. Br J Plast Surg 56: 168-170
  7. Metze D et al. (1991) Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (AHE). Hautarzt 42: 101-106
  8. Schirren CG et al. (1991) Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilen. Hautarzt 42: 107-111

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