Hyperkeratosis lenticularis perstans L85.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 02.03.2022

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Synonym(e)

Flegelsche Krankheit; Flegel's disease; Hyperkeratosis lenticularis perstans Flegel; Morbus Flegel; OMIM:144150

Erstbeschreiber

Flegel, 1958

Definition

Seltene, wahrscheinlich autosomal dominant vererbte, androtrope Genodermatose mit über Jahren hinweg chronisch persistierenden, disseminierten, kleinpapulösen Keratosen an den Unterschenkeln. Die Bezeichnung "lenticularis" bezeichnet die linsengroßen (durchaus auch größeren), flachen weißlichen Plaques.    

Ätiopathogenese

Unbekannt, höchstwahrscheinlich autosomal-dominante Vererbung; auch sporadisch; wahrscheinlich spielt eine Störung der Keratinozyten-Proliferation eine Rolle. Assoziationen mit einem primären Hyperaldosteronismus wurden beschrieben (Zhang X et al. 2018). 

Manifestation

In der 2. Lebenshälfte, m>w.

Lokalisation

Beginn am Fußrücken im mittleren Lebensalter, später Ausbreitung auf die Streckseiten der Unterschenkel und gegebenenfalls Einbeziehung von Oberschenkeln, Armen, Handrücken und selten am Stamm (hier auch als unilaterales kutanes Mosaik beschrieben). Nach Ablösen der festhaftenden Hornschuppen zeigen sich an der Basis punktförmige Blutungen. Auch Fußsohlen und Handflächen können mit einbezogen sein; hier als kleine Hornpapel (Pits) erscheinend.   

Klinisches Bild

Disseminierte, symmetrische, asymptomatische, bis zu 0,5 cm große, zentral eingesunkene, braunrote oder auch weißliche, hyperkeratotische Papeln mit fest haftender Schuppung. Tautropfen-artige Blutung nach Entfernung der Schuppe. Bei Konfluenz ergeben sich kleine psoriasiforme Herde. Auch unilaterale Verteilungsmuster sind beschrieben (Urbina F et al. 2016).

Histologie

Schüsselförmig eingesenktes Oberflächenrelief. Hier kompakte Orthohyperkeratose teils auch Parahyperkeratose mit  gleichförmgier Epidermisatrophie. Läsionales, bandförmiges (jedoch nicht epitheliotropes), lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis; Fehlen der elastischen Fasern. Seitlich ist das Epithel akanthotisch und umfast die zentrale Hornpapel collerette-artig. 

Elektronenmikroskopisch: Fehlen der Odland-Bodies in den Keratinozyten.

Differentialdiagnose

Klinisch:

Histologisch:

 

Externe Therapie

Behandlungsversuch mit 5% 5-Fluorouracil-Creme (Efudix) unter Okklusion 2mal/Tag über mehrere Wochen unter stationären Bedingungen.

Alternativ: Glukokortikoidexterna.

Zudem pflegende (Harnstoff-haltige) Externa wie Ungt. emulsif. aq. und 5% Harnstoff-Creme  R102 .

Interne Therapie

 Acitretin in niedriger Dosierung (5–10 mg/Tag) führt in einigen Fällen zum Erfolg.

Literatur
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  1. Blaheta HJ et al. (2001) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease)--lack of response to treatment with tacalcitol and calcipotriol. Dermatology 202: 255-258
  2. Bortoluzzi P et al. (2021) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease): our experience and review of the literature. Int J Dermatol 60: 33-38.
  3. Flegel H (1958) Hyperkeratosis lenticularis perstans. Hautarzt 9: 362–364
  4. Krishnan A et al. (2012) Photoletter to the editor: Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease) with unusual clinical presentation. Response to isotretinoin therapy. J Dermatol Case Rep 6:93-95
  5. Langer K et al. (1992) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease) J Am Acad Dermatol 27: 812–6
  6. Piotrowski MJ et al. (2015) JAAD Grand Rounds quiz: Red-brown hyperkeratotic papules in a 69-year-old man. J Am Acad Dermatol. 73:346-348
  7. Price ML, Wilson Jones E, MacDonald DM (1987) A clinicopathological study of Flegel's disease (hyperkeratosis lenticularis perstans). Br J Dermatol 116: 681–691
  8. Ravat FE et al. (2003) Case 3: widespread scaly papules affecting a patient's limbs and pinnae giving the skin a rough feeling. Diagnosis: Flegel's disease. Syn. hyperkeratosis lenticularis perstans. Clin Exp Dermatol 28: 339-340
  9. Wilson PD et al. (1980) Treatment of hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel) with topical fluorouracil. Dermatologica 160: 337–340
  10. Urbina F et al. (2016) A case of localized, unilateral hyperkeratosis lenticularis perstans on a woman's breast. J Dtsch Dermatol Ges 14:416-41
  11. Zhang X et al. (2018) Hyperkeratosis lenticularis perstans bei einem Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus. J Dtsch Dermatol Ges. 16: 72-73 
  12. Zimmermann R (2001) 40 years to Flegel's disease (hyperkeratosis lenticularis perstans). Hautarzt 52: 231-235

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