Hyperkeratosis lenticularis perstans L85.8

Synonym(e)

Flegelsche Krankheit; Flegel's disease; Hyperkeratosis lenticularis perstans Flegel; Morbus Flegel

Erstbeschreiber

Flegel, 1958

Definition

Seltene, wahrscheinlich autosomal dominant vererbte, androtrope Genodermatose mit über Jahren hinweg chronisch persistierenden, disseminierten, kleinpapulösen Keratosen an den Unterschenkeln. Die Bezeichnung "lenticularis" bezeichnet die linsengroßen (durchaus auch größeren), flachen weißlichen Plaques.    

Ätiopathogenese

Unbekannt, höchstwahrscheinlich autosomal-dominante Vererbung; auch sporadisch; wahrscheinlich spielt eine Störung der Keratinozyten-Proliferation eine Rolle. Assoziationen mit einem primären Hyperaldosteronismus wurden beschrieben (Zhang X et al. 2018). 

Manifestation

In der 2. Lebenshälfte, m>w.

Lokalisation

Beginn am Fußrücken im mittleren Lebensalter, später Ausbreitung auf die Streckseiten der Unterschenkel und gegebenenfalls Einbeziehung von Oberschenkeln, Armen, Handrücken und selten am Stamm (hier auch als unilaterales kutanes Mosaik beschrieben). Nach Ablösen der festhaftenden Hornschuppen zeigen sich an der Basis punktförmige Blutungen. Auch Fußsohlen und Handflächen können mit einbezogen sein; hier als kleine Hornpapel (Pits) erscheinend.   

Klinisches Bild

Disseminierte, symmetrische, asymptomatische, bis zu 0,5 cm große, zentral eingesunkene, braunrote oder auch weißliche, hyperkeratotische Papeln mit fest haftender Schuppung. Tautropfen-artige Blutung nach Entfernung der Schuppe. Bei Konfluenz ergeben sich kleine psoriasiforme Herde. Auch unilaterale Verteilungsmuster sind beschrieben (Urbina F et al. 2016).

Histologie

  • Schüsselförmig eingesenktes Oberflächenrelief. Hier kompakte Orthohyperkeratose teils auch Parahyperkeratose mit  gleichförmgier Epidermisatrophie. Läsionales, bandförmiges (jedoch nicht epitheliotropes), lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis; Fehlen der elastischen Fasern. Seitlich ist das Epithel akanthotisch und umfast die zentrale Hornpapel collerette-artig. 
  • Elektronenmikroskopisch: Fehlen der Odland-Bodies in den Keratinozyten.

Differentialdiagnose

Klinisch:

Histologisch:

 

Externe Therapie

Interne Therapie

Literatur
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  1. Blaheta HJ et al. (2001) Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease)--lack of response to treatment with tacalcitol and calcipotriol. Dermatology 202: 255-258
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  3. Krishnan A et al. (2012) Photoletter to the editor: Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel's disease) with unusual clinical presentation. Response to isotretinoin therapy. J Dermatol Case Rep 6:93-95
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  9. Urbina F et al. (2016) A case of localized, unilateral hyperkeratosis lenticularis perstans on a woman's breast. J Dtsch Dermatol Ges 14:416-41
  10. Zhang X et al. (2018) Hyperkeratosis lenticularis perstans bei einem Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus. J Dtsch Dermatol Ges. 16: 72-73 
  11. Zimmermann R (2001) 40 years to Flegel's disease (hyperkeratosis lenticularis perstans). Hautarzt 52: 231-235

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Zuletzt aktualisiert am: 28.04.2018