Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans L87.0

Kyrle, 1916

Sehr seltene, generalisiert auftretende Erkrankung (Omin: 149500), die durch follikuläre und perifollikuläre (?) Papeln mit fest aufsitzenden Hornauflagerungen charakterisiert ist. Die Existenz der Ekrankung wird von mehreren Autoren bestritten.

Bei älteren Patienten wurden Assoziationen mit Diabetes mellitus und chronischer Niereninsuffizienz beschrieben sowie Auslösung durch Dialyse (Detmar M et al. 1990). Diese Fälle sind jedoch wahrscheinlich der "reaktiven perforierenden Kollagenose" zuzuordnen!

Erstmanifestation im Kindesalter oder im jüngeren Erwachsenenalter. Gynäkotropie(?).

Vor allem an den Beugeseiten der Unterschenkel und am Gesäß. Hände, Füße und behaarter Kopf bleiben frei. Generalisierte Formen, die auch den Stamm betreffen, deuten auf innere Begleiterkrankungen hin.

Asymptomatische, isolierte, gelegentlich gruppierte, follikuläre, gelbliche bis braunrote, bisweilen verruköse Hornknötchen. Konfluenz zu größeren polyzyklischen, hyperkeratotischen Plaques wird beschrieben (auch in der Originalpublikation von J. Kyrle aus dem Jahre 1916). Die Hornauflagerungen lassen sich ablösen und hinterlassen einen schüsselförmigen Substanzverlust mit nässender und leicht blutender Basis (Beschreibung aus der Erstpublikation). Abheilung mit oberflächlichen, pigmentierten Narben. Kein Juckreiz. Das Koebner-Phänomen ist negativ.

Invaginierter Epithelpfropf mit Ausbildung eines mit parakeratotischen Hornmassen ausgefüllten Kraters. Fokale Perforation der Epidermis mit fokaler, entzündlicher Reaktion der Dermis mit Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten und wenigen Riesenzellen vom Fremdkörpertyp.

Dyskeratosis follicularis (Darier)

Pityriasis rubra pilaris

Elastosis perforans serpiginosa

Reaktive perforierende Kollagenose

perforierendes Granuloma anulare

Lichen planus verrucosus

Porokeratosis Mibelli 

Prurigo nodularis

Elastosis perforans serpiginosa.

Keratolytisch, z.B. mit externen Retinoiden (Tretinoin-Creme Hydrophile 0,025/0,05 oder 0,1% (NRF 11.101.) , Salicylsäure-haltigen Externa Salicylsäure-Salbe (W/O) oder Harnstoff-haltigen Externa Harnstoff-Creme hydrophile 5 oder 10% (NRF 11.71.) .

Eine nachgewiesenermaßen effektive Therapie ist nicht bekannt: Ein Versuch mit Acitretin (Neotigason) kann erfolgen, zunächst für ca. 6 Wochen in hohen Dosen von 0,5–1 mg/kg KG/Tag, dann Reduktion auf Erhaltungsdosis von 0,25–0,5 mg/kg KG/Tag. Erfolgreiche Therapieversuche mit Allopurinol (z.B. Zyloric) sind anhand von Kasuistiken (Evidenzlevel IV) beschrieben.

Evtl. Kürettage oder Exzision der Herde. Versuch mit Kryochirurgie.

Chronisch progredienter Verlauf. Abheilung mit Narbenbildung.

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