Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans L87.0

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hyperkeratosis Kyrle; Hyperkeratosis penetrans; Kyrle disease; Kyrle-Syndrom; M. Kyrle; Morbus Kyrle

Erstbeschreiber

Kyrle, 1916

Definition

Sehr seltene Erkrankung (Omin 149500), die durch follikuläre und perifollikuläre Papeln mit fest aufsitzender Hornauflagerung, besonders an den Beinen, charakterisiert ist.

Ätiopathogenese

Bei älteren Patienten wurden Assoziationen mit Diabetes mellitus und chronischer Niereninsuffizienz beschrieben sowie Auslösung  durch Dialyse. Diese Fälle sind jedoch wahrscheinlich der  "reaktiven perforierenden Kollagenose" zuzuordnen!

Manifestation

Erstmanifestation im  Kindesalter oder im jüngeren Erwachsenenalter. Gynäkotropie(?).

Lokalisation

Vor allem an den Beugeseiten der Unterschenkel und am Gesäß. Hände, Füße und behaarter Kopf bleiben frei. Generalisierte Formen, die auch den Stamm betreffen, deuten auf innere Begleiterkrankungen hin.

Klinisches Bild

Asymptomatische, isolierte, gelegentlich gruppierte, follikuläre, gelbliche bis braunrote, bisweilen verruköse Hornknötchen. Konfluenz zu größeren polyzyklischen, hyperkeratotischen Plaques ist möglich. Leicht loslösbare Hornkegel, die beim Herauslösen einen schüsselförmigen Krater hinterlassen. Abheilung mit oberflächlich pigmentierten Narben. Kein Juckreiz. Das Koebner-Phänomen ist negativ.

Histologie

Invaginierter Epithelpfropf mit Ausbildung eines mit parakeratotischen Hornmassen ausgefüllten Kraters. Fokale Perforation der Epidermis mit fokaler, entzündlicher Reaktion der Dermis mit Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten und wenigen Riesenzellen vom Fremdkörpertyp.

Externe Therapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch progredienter Verlauf. Abheilung mit Narbenbildung.

Literatur
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  1. Ataseven A et al. (2014) Kyrle's disease. BMJ Case Rep doi: 10.1136/bcr-2013-009905.
  2. Cunningham MB et al. (1987) Kyrle`s disease. J Am Acad Dermatol 16: 117-123
  3. Detmar M, Ruszczak Z, Imke E et al. (1990) Kyrle disease in juvenile diabetes mellitus and chronic renal failure. Z Hautkr 65: 53-61
  4. Iyoda M et al. (2003) Acquired reactive perforating collagenosis in a nondiabetic hemodialysis patient: successful treatment with allopurinol. Am J Kidney Dis 42: E11-13
  5. Kruger K et al. (1999) Acquired reactive perforating dermatosis. Successful treatment with allopurinol in 2 cases. Hautarzt 50: 115-120
  6. Kyrle J (1916) Über einen ungewöhnlichen Fall von universeller follikulärer und parafollikulärer Hyperkeratose (Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans). Arch Derm Syph 123: 466-493
  7. Rallis E et al. (2014) Squamous cell carcinoma developed on Kyrle's disease scar. J BUON 19:317-318

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