Hodgkin-Lymphom C81.9

Zuletzt aktualisiert am: 17.04.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Hodgkin M.; Hodgkin Sarkom; Hodgkin-Sarkom; Lymphogranuloma papulosum disseminatum; Lymphogranulomatose; Lymphogranulomatosis maligna; Morbus Hodgkin; Morbus Paltauf Steinberg; Morbus Paltauf-Steinberg; Ulcus lymphogranulomatosus

Erstbeschreiber

Hodgkin, 1832; Paltauf, 1897; Sternberg, 1898; Reed, 1902

Definition

Maligne Erkrankung des lymphoretikulären Systems, die histologisch durch atypische einkernige (Hodgkin-Zellen) oder mehrkernige (Sternberg-Reed-Zellen) atypische Zellen in einem granulomatösen Gewebe gekennzeichnet ist. Klinisch unilokulärer Beginn, Ausbreitung über benachbarte Lymphknotenstationen und später hämatogene Dissemination.

Einteilung

Je nach Ausbreitung oder Befallsmuster werden vier Stadien unterschieden:
  • Stadium 1: Befall einer Lymphknotenregion (I) oder lokalisierter extralymphatischer Herd (IIE).
  • Stadium 2: Zwei oder mehr Regionen gleichseitig vom Zwerchfell (II) oder solitärer extralymphatischer Herd und/oder ein oder mehrere Lymphknotenregionen gleichseitig vom Zwerchfell (IIIE).
  • Stadium 3: Befall beidseits des Zwerchfells (III), Milz (IIIIS) oder lokalisierter extralymphatischer Herde (IIIIE) oder beide (IIIISIE).
  • Stadium 4: Disseminierter Organbefall.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 2-3/100.000 Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Unklar, evtl. Virusinfektion (Epstein-Barr-Virus).

Manifestation

Vor allem 3. bis 4. Lebensjahrzehnt, in jedem Alter möglich. Männer sind 1-2mal häufiger betroffen als Frauen.

Klinisches Bild

  • Spezifische Hautveränderungen (0,5-3,5% der Patienten): Unscharf begrenzte, plattenförmige Infiltrate. Auch einzelne, mehrere oder als papulo-nodöses Exanthem imponierende, bräunliche bis livid-rote, kutan-subkutane Knötchen. Neigung zu nekrotisierender Ulzeration: Ulcus lymphogranulomatosus, vor allem an Rumpf, Unterbauch, Inguinal- und Oberschenkelregion sowie Kopf. Spezifische Infiltrate im lymphatischen Rachenring mit Neigung zur Ulzeration.
  • Unspezifische Hautveränderungen (bei 30-50% der Patienten): Quälender, medikamentös kaum beeinflussbarer Pruritus mit Kratzeffekten, Impetiginisation, Ekzematisation und Lichenifikation, Erythrodermie, Blasenbildung, Pyodermie. Diffuse, Morbus-Addison-ähnliche Hyperpigmentierung an Haut und Schleimhäuten. Prurigo symptomatica, Prurigo lymphogranulomatotica. Ichthyosisartige Veränderungen; Zoster generalisatus.
  • Allgemeinsymptome: Lymphknotenvergrößerungen, vor allem im Halsbereich und in den Achselhöhlen, Gewichtsverlust. Bei etwa einem Drittel der Patienten Schmerzen in den lymphogranulomatösen Herden wenige Minuten nach dem geringsten Alkoholgenuss, schubweises Lymphogranulomatosefieber (Pel-Ebstein-Fieber) mit rekurrierendem Charakter. Im Frühstadium: Wenige Tage Fieber im Wechsel mit fieberfreien Intervallen. Im späten Stadium: Auftreten des Pel-Ebstein-Fiebers mit retroperitonealen Lymphomen.

Labor

Absolute Lymphozytopenie bei 3/4 der Patienten in der Phase der Generalisation. BSG-Erhöhung, Vermehrung der γ-Globuline.

Histologie

Je nach Zellinfiltrat unterscheidet man 5 verschiedene Formen:
  1. Diffus lymphozytäre und/oder histiozytäre Form (ca. 5% der Fälle)
  2. Nodulär lymphozytäre und/oder histiozytäre Form (ca. 80% der Fälle)
  3. Gemischtzellige Form (ca. 10-15% der Fälle)
  4. Diffuse Fibrose (ca. 1% der Fälle)
  5. Lymphozytenarme Form (ca. 1% der Fälle)
In der Frühphase sieht man in den Lymphknoten Retikulumzellproliferationen, dann eine Durchsetzung mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten, Vernarbung, einkernige (Hodgkinzellen) und mehrkernige (Sternberg-Reed-Riesenzellen) sowie atypische retikuläre Zellen. Hautbiopsien sind oft weniger charakteristisch. Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen sind CD30/Ki 1 positiv.

Diagnose

Probeexzision eines vergrößerten Lymphknotens.

Therapie

Polychemotherapie bzw. Bestrahlung durch Hämatologen bzw. Strahlentherapeuten.

Verlauf/Prognose

10-Jahres-Überlebensrate von 60%. Die Prognose wird 1.- 5. Jahr ungünstiger.

Literatur
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  3. Hjalgrim H et al. (2003) Characteristics of Hodgkin's lymphoma after infectious mononucleosis. N Engl J Med 349: 1324-1332
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  8. Paltauf R (1897) Lymphosarkom (Lymphosarkomatose, Pseuloleukämie, Myelom, Chlorom). Ergebnisse der allgemeinen Pathologie und pathologischen Anatomie der Menschen und der Tiere 3: 652-691
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  10. Sternberg C (1898) Ueber eine eigenartige, unter dem Bilde der Pseudoleukämie verlaufende Tuberkulose des lumphatischen Apparates. Zeitschrift für Heilkunde (Prague) 19: 21-90
  11. Winzer M, Müller W, Arnholdt H (1991) Spezifische Hautinfiltrate bei Morbus Hodgkin. Hautarzt 42: 648–651

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