Histiozytosen Non-Langerhanszell-Histiozytosen D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Non-Langerhans cell histiocytosis; Non-Langerhanszell-Histiozytosen; Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen

Definition

  • Die Non-Langerhanszell-Histiozytosen werden unter der Bezeichnung "Xanthogranulome" zusammengefasst um die Zusammengehörigkeit klinisch verschiedenartiger Erkrankungen aufzuzeigen, die histologische Ähnlichkeiten zu den Xanthogranulomen aufweisen.
  • Es handelt sich um mono- (Haut, Knochen, Lymphknoten), seltener polyorganische, lokalisierte oder generalisierte, benigne Neubildungen durch Proliferation von Zellen der Monozyten-Makrophagen-Reihe. Zur Diagnose "Non-Langerhans-Zell-Histiozytose" führt das Fehlen elektronenoptischer und immunhistologischer Charakteristika der Langerhans-Zellen.
  • Mit dem monoklonalen Antikörper MS-1 (high molecular weight protein) scheint ein Marker gefunden zu sein, der in läsionalen Makrophagen der Non-Langerhanszell-Histiozytosen sehr stark exprimiert wird. Hierdurch kann vermutet werden, dass Krankheitsbilder wie die generalisierten eruptiven Histiozytome, benigne zephalische Histiozytose, multizentrische Retikulohistiozytose, Xanthoma disseminatum oder das juvenile Xanthogranulom unterschiedliche morphologische Expressionen einer einzigen Krankheitsentität sind.
  • Auch die Fähigkeit oder "Nichtfähigkeit" zur Fettspeicherung, früher als differenzierendes Merkmal einzelner Erkrankungen geführt, dürfte eher auf unterschiedliche Entwicklungsstadien zurückgeführt werden (Beispiel: Xanthomatöse oder nicht-xanthomatöse Variante des juvenilen Xanthogranuloms). Die nosologische Stellung des Histiozytoms (zellreiches Dermatofibrom) ist ebenso umstritten wie die der normolipämischen Xanthomatosen oder der Xanthelasmen.
  • Auch bei den Dermatofibromen (alte Nomenklatur: Histiozytomen) kann die Speicherfähigkeit (z.B. Hämosiderin) nicht als Ausdruck einer gesonderten Geschwulstform herangezogen werden. Sie ist vielmehr als funktionale Restitution einer per se zur Phagozytose befähigten Zelle zu sehen.

Einteilung

Innerhalb der Gruppe der Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (Xanthogranulom-Familie, s. zur Klinik und weiteren Einteilung dort) kann man aus klinischer Sicht 2 Untergruppen unterscheiden:

  • Systemische Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen: Die systemischen Langerhanszell-Histiozytosen spielen dermatologisch keine Rolle und sind in den Lehrbüchern der Pädiatrie abgehandelt.
  • Kutane Non-Langerhanszell-Histiozytosen:
    • Klassische kutane Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (MS-1-)
    • Spindelzellige kutane Non-Langerhans-Zell-Histiozytose (MS-1±).

S.a. Tabelle 1.

Therapie

Etablierte Therapieschemata liegen für die kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen nicht vor. Bei den juvenilen Xanthogranulomen ist die Spontanheilung abzuwarten. S.a. unter den jeweiligen Krankheitsbildern.

Verlauf/Prognose

Quoad vitam gut; bzgl. der einzelnen Krankheitsbilder siehe dort.

Tabellen

Einteilung der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen (variiert n. Goerdt)

Klassische kutane Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (MS-1-)

Juvenile Xanthogranulome

juveniles Xanthogranulom

benigne zephalische Histiozytose

solitäre und multizentrische Retikulohistiozytome der Kindheit

papulöse Xanthomatose

generalisierte eruptive Histiozytome der Kindheit

Adulte Xanthogranulome

adultes Xanthogranulom

generalisierte eruptive Histiozytome

papulöse Xanthome

multizentrische Retikulohistiozytose

Nekrobiotische Xanthogranulome

nekrobiotisches Xanthogranulom mit Paraproteinämie

Spindelzellige kutane Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen (MS-1+/-)

 

Histiozytom/zellreiches Dermatofibrom

 

Literatur
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  1. Arico M et al. (2003) Histiocytic disorders. Hematol J 4: 171-179
  2. Gianotti R et al. (1993) Benign cephalic histiocytosis: a distinct entity or part of a wide spectrum of histiocytic proliferativ disorders in children? Am J Dermatopathol 14: 315-319
  3. Goerdt S (1998) Histiozytäre Tumoren. In: Garbe C, Rassner G Dermatologie, Leitlinien und Qualitätssicherung für Diagnostik und Therapie. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, S. 372-378
  4. Goerdt S (1993) Inducible expression of MS-1 high molecular weight protein by endothelial cells of continuous origin and by dendritic cells/macrophages in vivo and in vitro. Am J Path 142: 1409-1422
  5. Klemke CD et al. (2003) Atypical generalized eruptive histiocytosis associated with acute monocytic leukemia. J Am Acad Dermatol 49(5 Suppl): 233-236
  6. Lichtenstein L (1953) Histiocytosis X. Integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer-Siwe Disease, and Schüller-Christian Disease as related manifestations of a single nosologic entity. Arch Pathol 56: 84-102
  7. Parker F (1996) Normocholesterolemic xanthomatosis. Arch Dermatol 122: 1253-1257
  8. The writing Group of the Histiocyte Society (1987) Histiocytosis syndromes in children. Lancet I: 208-209
  9. Walsh LJ (1991) MS-I sinusoidal endothelial antigen is expressed by factor XIIIa+, HLA-DR+ dermal perivascular dendritic cells. Lab Invest 65: 732-741

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