Histiozytosen D76.3

Definition

Mono- oder polyorganische, lokalisierte oder generalisierte, benigne oder maligne Neubildungen durch Proliferation von Zellen des monozytär-phagozytischen Systems ([MPS]; s.u. Histiozyten). Hierzu gehören auch die dendritischen Zellen und deren epidermale Vertreter, die Langerhanszellen, deren Hauptfunktion die Antigenpräsentation ist. Histiozytosen treten in diversen Organen mit unterschiedlichem Reifungsgrad, mit unterschiedlicher Prognose und unter verschiedenartigen klinischen Erscheinungsbildern bei allen Altersgruppen auf.

Einteilung

Grundsätzlich lassen sich Histiozytosen in Langerhanszell-Histiozytosen und Non-Langerhanszell-Histiozytosen unterteilen.
  • Langerhanszell-Histiozytosen:
  • Non-Langerhanszell-Histiozytosen:
    Innerhalb der Gruppe der Non-Langerhanszell-Histiozytosen unterscheidet man 2 Untergruppen:
    • Kutane Non-Langerhanszell-Histiozytosen:
      • Klassische kutane Non-Langerhanszell-Histiozytosen (MS-1-)
      • Spindelzellige kutane Non-Langerhanszell-Histiozytose (MS-1+/-)
    • Systemische Non-Langerhanszell-Histiozytosen:
      Die systemischen Langerhanszell-Histiozytosen spielen dermatologisch keine Rolle und fallen in die Kompetenz der Pädiater. Zu den systemischen Non-Langerhanszell-Histiozytosen gehört u.a. die Erdheim-Chester Erkrankung.

Therapie

Entsprechend der Langerhanszell-Histiozytose, der Retikulohistiozytose der Haut mit benignem Verlauf oder dem Xanthogranuloma juvenile.

Hinweis(e)

Obwohl namentlich verwandt, gehört die eosinophile Histiozytose nicht zu den Histiozytosen, sondern ist als Sonderform der Lymphomatoiden Papulose zu werten.

Literatur

  1. Becker G (2003) Multimodal treatment strategy for Langerhans cell histiocytosis at head and neck manifestations. HNO 51: 55-60
  2. Goerdt S (1998) Histiozytäre Tumoren. In: Garbe C, Rassner G Dermatologie, Leitlinien und Qualitätssicherung für Diagnostik und Therapie. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York S 372–378
  3. Kilborn TN et al. (2003) Paediatric manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a review of the clinical and radiological findings. Clin Radiol 58: 269-278
  4. Lichtenstein L (1953) Histiocytosis X. Integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer-Siwe Disease, and Schüller-Christian Disease as related manifestations of a single nosologic entity. Arch Pathol 56: 84–102
  5. Ruzicka T et al. (2003) Clinical course and therapy of Langerhans cell histiocytosis in children and Adults. Hautarzt 54: 148-155
  6. Scheker LE (2003) Neonatal lupus erythematosus mimicking langerhans cell histiocytosis. Pediatr Dermatol 20: 164-166
  7. Singh A et al. (2003) Adult langerhans cell histiocytosis limited to the skin. Dermatology 207: 157-161
  8. Utiikal J et al. (2003) Die kutanen Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen. JDDG 1: 471-491
  9. Walsh LJ (1991) MS-I sinusoidal endothelial antigen is expressed by factorXIIIa+, HLA-DR+ dermal perivascular dendritic cells. Lab Invest 65: 732–741

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Zuletzt aktualisiert am: 30.06.2017