Histiozytose, progressive noduläre D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Histiozytose noduläre kutane reaktive; Noduläre kutane reaktive Histiozytose; Noduläre Non-Langerhanszell-Histiozytose; Non-Langerhans-Zell-Histiozytose noduläre; PNH; progressive noduläre Histiozytose; progressive nodular histiocytoma; progressive nodular histiocytosis

Erstbeschreiber

Taunton, 1978

Definition

Seltene progressive Histiozytose der Non-Langerhanszell-Gruppe, deren Entität noch umstritten ist. Diskutiert wird eine Variante der multizentrischen Retikulohistiozytose.

Ätiopathogenese

Unbekannt. In einigen Fällen wird die Assoziation mit chonisch-myeloischer Leukämie oder Hirntumoren diskutiert.

Lokalisation

Generalisiert, typisch Gesichtsbefall.

Klinisches Bild

  • Integument: Generalisiert und symmetrisch auftretende, gelb-braune oder hautfarbene Papeln und Knoten mit charakteristischer Beteiligung des Gesichts. In seltenen Fällen Manifestation als Facies leontina.
  • Allgemein: Guter klinischer Allgemeinzustand. Beteiligung von Gelenken oder inneren Organen nicht gesichert.

Histologie

  • Ansammlung irregulärer Histiozyten vermischt mit Lymphozyten. Keine Riesenzellen, keine Mitosefiguren.
  • Elektronenmikroskopie: Pleomorphe Einschlusskörperchen wie bei der multizentrischen Retikulohistiozytose.
  • Immunhistologie: MS-I-HMWP Expression auf läsionalen Histiozyten/Makrophagen (typisch für Non-Langerhanszell-Histiozytosen).

Differentialdiagnose

multizentrische Retikulohistiozytose, weitere Krankheitsbilder aus der sog. Xanthogranulom-Gruppe der Non-Langerhanszell-Histiozytosen.  

Therapie

Fallbericht(e)

  • 29jähriger Patient mit seit 10 Jahren kontinuierlich zunehmenden, generalisierten, derben Papeln und Knoten am gesamten Integument. Rezidivtendenz nach Exzision einzelner Knoten, teilweise auch spontane Rückbildung.
  • Befund: Reduzierter AZ bei normalem EZ; Nachweis von mehreren Hunderten Papeln und bis zu 3,0 cm großen schmerzlosen, roten bis rot-braunen Knoten. Generalisiertes Verteilungsmuster mit Bevorzugung von Beinen und Gesäß. Hier flächiger Befall.
  • Labor: Schwere mikrozytäre Anämie (Hb 7,7 g/dl, MCV 62,8 fl). Serumeisen deutlich erniedrigt.
  • Histologie: Proliferationen von Histiozyten, mit schaumig gelockertem Zytoplasma. Berliner Blau-Färbung: Hämosiderinspeichernde CD68+, CD1A- Makrophagen.
  • Knochenmarkbiopsie: Schwere mikrozytäre Anämie, Bild wie bei Eisenmangel.
  • Therapie und Verlauf: Bluttransfusionen bis zu einem HB von 9,0. Exzision sämtlicher Knoten. Nach 6 Monaten waren an den Extremitäten einige neue Knoten aufgetreten, sonst stabiler Zustand. Hb kontinuierlich bei 9-10 g/dl.
  • Kommentar: Eine der seltensten der Non-Langerhanszell-Histiozytosen ist die progressive noduläre Histiozytose. Die knotigen Läsionen betreffen häufig das gesamte Integument und evtl. auch die Schleimhäute. Die Exzision der Knoten kann als wirksame Therapie der schweren mikrozytären Anämie (Siderophagie) gewertet werden.

Literatur
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  1. Beswick SJ et al. (2002) Progressive nodular histiocytosis in a child with a hypothalamic tumor. Br J Dermatol 146: 138-140
  2. Gianotti F et al. (1985) Histiocytic syndrome: A review. J Am Acad Dermatol 13: 383-404
  3. Gonzales RA et al. (2000) Progressive nodular histiocytosis accompanied by systemic disorders. Br J Dermatol 143: 628-631
  4. Hilker O (2011) Progressive noduläre Histiozytose mit schwerer mikrozytärer Anämie. Abstract-CD 46. DDG-Tagung DK02/04
  5. Hilker O et al. (2013) Progressive nodular histiocytosis. J Dtsch Dermatol Ges 11:301-317

  6. Nofal A et al. (2011) Progressive nodular histiocytosis: a case report and literature review. Int J Dermatol 50:1546-1551
  7. Taunton OD et al. (1978) Progressive nodular histiocytoma. Arch Dermatol 114: 1505-1508

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