Histiozytose, hereditäre, progressive, muzinöse D76.0

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Erstbeschreiber

Bork u. Hoede, 1988

Definition

Seltene, wahrscheinlich autosomal-dominant vererbte Systemerkrankung aus der Gruppe der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Manifestation

Im ersten Lebensjahrzehnt.

Lokalisation

Nase, Hände, Unterarme.

Klinisches Bild

Rote bis braune feste Papeln mit glatter Oberfläche. Langsame Progredienz im Laufe des Lebens. Keine viszerale Beteiligung bekannt.

Histologie

  • Ansammlung irregulärer, spindelförmiger Histiozyten vermischt mit Lymphozyten. Keine Riesenzellen oder Mitosefiguren. Distinkte Muzinansammlungen.
  • Immunhistologie: Stabilin-1 schwach positiv auf läsionalen Histiozyten/Makrophagen; CD68 deutlich positiv.

Therapie

Keine Kausaltherapie bekannt. Ggf. CO2-Laser-Therapie.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Bork K (1994) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Immunohistochemical and ultrastructural studies in an additional family. Arch Dermatol 130: 1300-1304
  2. Bork K, Hoede N (1988) Hereditary progressive mucinous histiocytosis in women. Report of three members in a family. Arch Dermatol 124: 1225-1229
  3. Mizushima J (1997) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Int J Dermatol 36: 958-8960
  4. Schroder K et al. (1996) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. J Am Acad Dermatol 35: 298-303
  5. Wong D et al. (1999) Hereditary progressive mucinous histiocytosis. Br J Dermatol 141: 1101-1105

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014