Histiozytose benigne zephalische D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 02.08.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Benige zephale Histiozytose; Benign cephalic Histiocytosis

Erstbeschreiber

Gianotti, 1971

Definition

Zu den kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen im engeren Sinn zählende Erkrankung mit Ausbildung bräunlicher makulopapulöser Herde. Bisher in der internationalen Literatur etwa 70 Fälle  publiziert wurden (Polat Ekinci A et al.2017).

Die Eigenständigkeit der Entität wird inzwischen jedoch bestritten.

Nach neueren Erkenntnissen bestehen Überlappungen mit dem juvenilen Xanthogranulom oder mit anderen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Vorkommen/Epidemiologie

m:w=1:1

Manifestation

In einer größeren Serie (n=11) lag die Erstmanifestation bei 8 Monaten (3-36 Monate).

Die Läsionen erschienen bei einem Großteil der Patienten im Gesicht, gefolgt von Rumpf und proximalen Extremitäten. Sie persistierten durchschnittlich mehrere Jahre (nach 5 Jahren sind rund 50% der Patienten ohne Therapie abgeheilt - Polat Ekinci A et al. 2017)

Lokalisation

Die Läsionen sind bei einem Großteil der Patienten zuerst im Gesicht zu erwarten, gefolgt von Rumpf und proximalen Extremitäten (Polat Ekinci A et al. 2017); kein Schleimhautbefall.

Klinisches Bild

Wenig erhabene, bräunlich-gelbliche, symptomlose Papeln mit glatter Oberfläche. Kein Schleimhautbefall.

Histologie

Dichtes Infiltrat in der papillären und retikulären Dermis aus Histiozyten mit gering pleomorphen, ovalen bis länglichen Kernen. Keine Lipideinschlüsse. Fokal sind Lymphozyten und eosinophile Granulozyten sichtbar, vereinzelt auch mehrkernige Riesenzellen. Bei bis zu einem Drittel der Fälle gelingt der ultrastrukturelle Nachweis wurmartiger Strukturen innerhalb der Histiozyten.

Differentialdiagnose

Langerhanszell-Histiozytose

Xanthogranuloma juvenile

Urticaria pigmentosa: Darier-Zeichen positiv

Mastozytom kutanes: Darier-Zeichenpositiv 

Die differentialdiagnostische Abgrenzung von anderen Non-Langerhanszell-Histiozytosen ist schwierig bis unmöglich.

Therapie

Zuwarten, da häufig spontane Rückbildung (nach 2-5 Jahren unter Bildung von atrophischen, pigmentierten Narben) eintritt. Bei ausgeprägtem Therapiewunsch ist CO 2-Laserung möglich (jedoch erhöhtes Risiko für Narbenbildung!).

Gute Effekte wurde mit topischem 1% Rapamycin erzielt (Habeshian K et al. 2019).

Verlauf/Prognose

HV persistierten durchschnittlich mehrere Jahre (nach 5 Jahren heilen rund 50% der Patienten ohne Therapie unter milder Narbenbildung und Hyperpigmentierung ab - Polat Ekinci A et al. 2017).

Literatur
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  1. Gianotti F et al. (1971) Singuliere histiocytose infantile a cellules avec porticules vermiformes intracytoplasmiques. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 78: 232-233
  2. Godfrey KM et al. (1990) Benign cephalic histiocytosis: a case report. Br J Dermatol 123: 245-248
  3. Habeshian K et al. (2019) Treatment of benign cephalic histiocytosis with topical 1% rapamycin ointment. Pediatr Dermatol 36:411-413.
  4. Jih DM et al. (2002) Benign cephalic histiocytosis: a case report and review. J Am Acad Dermatol 47: 908-913
  5. Mitsui Y et al. (2018) Case of S100-positive benign cephalic histiocytosis involving monocyte/macrophage lineage marker expression. J Dermatol 45:e344-e345.

  6. Polat Ekinci A et al.(2017) Novel Clinical Observations on Benign Cephalic Histiocytosis in a Large Series. Pediatr Dermatol 34:392-397.

  7. Utikal J et al. (2003) Cutaneous non-Langerhans' cell histiocytoses. J Dtsch Dermatol Ges 1: 471-491
  8. Weston WL et al. (2000) Benign cephalic histiocytosis with diabetes insipidus. Pediatr Dermatol 17: 296-298

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