Histiozytose benigne zephalische D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

benige zephale Histiozytose

Erstbeschreiber

Gianotti, 1971

Definition

Zu den kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen im engeren Sinn zählende Erkrankung mit Ausbildung bräunlicher makulopapulöser Herde. Die Eigenständigkeit der Entität wird inzwischen bestritten. Nach neueren Erkenntnissen bestehen Überlappungen mit dem juvenilen Xanthogranulom oder zu anderen Non-Langerhanszell-Histiozytosen.

Manifestation

In der frühen Kindheit, meist zwischen 6. Lebensmonat und 3. LJ.

Lokalisation

Kopf, Gesicht, oberer Stamm, kein Schleimhautbefall.

Klinisches Bild

Wenig erhabene, bräunlich-gelbliche, symptomlose Papeln mit glatter Oberfläche. Kein Schleimhautbefall.

Histologie

Dichtes Infiltrat in der papillären und retikulären Dermis aus Histiozyten mit gering pleomorphen, ovalen bis länglichen Kernen. Keine Lipideinschlüsse. Fokal sind Lymphozyten und eosinophile Granulozyten sichtbar, vereinzelt auch mehrkernige Riesenzellen. Bei bis zu einem Drittel der Fälle gelingt der ultrastrukturelle Nachweis wurmartiger Strukturen innerhalb der Histiozyten.

Differentialdiagnose

Langerhanszell-Histiozytose

Xanthogranuloma juvenile

Urticaria pigmentosa: Darier-Zeichen positiv

Mastozytom kutanes: Darier-Zeichenpositiv 

Die differentialdiagnostische Abgrenzung von anderen Non-Langerhanszell-Histiozytosen ist schwierig bis unmöglich.

Therapie

Verlauf/Prognose

Rückbildung nach 8 Monaten bis zu 4 Jahren, häufig unter milder Narbenbildung und Hyperpigmentierung.

Literatur
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  1. Gianotti F et al. (1971) Singuliere histiocytose infantile a cellules avec porticules vermiformes intracytoplasmiques. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 78: 232-233
  2. Godfrey KM et al. (1990) Benign cephalic histiocytosis: a case report. Br J Dermatol 123: 245-248
  3. Jih DM et al. (2002) Benign cephalic histiocytosis: a case report and review. J Am Acad Dermatol 47: 908-913
  4. Utikal J et al. (2003) Cutaneous non-Langerhans' cell histiocytoses. J Dtsch Dermatol Ges 1: 471-491
  5. Weston WL et al. (2000) Benign cephalic histiocytosis with diabetes insipidus. Pediatr Dermatol 17: 296-298

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