Histiozytome, generalisierte eruptive D76.3

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

disseminierte adulte Xanthogranulome

Erstbeschreiber

Müller u. Winkelmann, 1963

Definition

Sehr seltene, spontan abheilende (benigne) Non-Langerhanszell-Histiozytose.

Ätiopathogenese

Unbekannt; selbstlimitierte benigne histiozytäre Systemerkrankung.

Manifestation

In erster Linie bei Erwachsenen auftretend, sehr selten im Kindesalter. Bislang sind in der Literatur weniger als 20 Fälle beschrieben.

Effloreszenz(en)

Disseminierte, braune glatte, nicht konfluierende, asymptomatische Papeln.

Lokalisation

Gesicht, Stamm, proximale Extremitäten.

Klinisches Bild

Schubweiser Verlauf (Schubaktivitäten von wenigen Wochen bis Monaten). Generalisiertes Krankheitsbild mit disseminierten, hautfarbenen oder rot-braunen, glatten, meist asymptomatischen (selten leichter Juckreiz), 0,3-1,0 cm großen, nicht zur Konfluenz neigenden Papeln, die auf unveränderter Haut auftreten. Bei voller Manifestation treten meist 50 bis zu 1000 Effloreszenzen auf. Schleimhäute, Palmae und Plantae sind nahezu immer frei. Aussparung der großen Beugen.

Histologie

  • Regelrecht geschichtes Oberflächenepithel mit orthokeratotischer Verhornung. In der oberen und mittleren Dermis besteht dichtes fleckförmiges Infiltrat aus leicht vakuolisierten überwiegend einkernigen Makrophagen (CD68+, nur ganz vereinzelt S 100+, CD1a-) und Lymphozyten; keine Schaum- oder Riesenzellen. Infiltratfreie Grenzzone unterhalb der Epidermis.
  • Elektronenmikroskopie: In den Tumorzellen zeigen sich große Mengen elektronendichter, regelmäßig strukturierter "laminated bodies", aber keine Langerhans-Granulae.
  • In der Regel kein Vorkommen von Schaumzellen oder Riesenzellen.
  • Immunhistologie

    Merke! : Histiozyten sind positiv für Stabilin-1 und CD68 Marker, negativ für CD1a und S100 Marker (S 100 nur ganz vereinzelt positiv).

Differentialdiagnose

Andere Non-Langerhanszell-Histiozytosen, insbes. die multizentrische Retikulohistiozytose sowie die multinoduläre, speichernde, teils riesenzellige Retikulohistiozytose. Abgrenzung zur kongenitalen selbstheilenden Retikulohistiozytose (Birbeck-Granula negativ; S100 positiv; CD1a negativ) ist ultrastrukturell und mittels Immunhistologie möglich.

Therapie

Bestrahlungstherapie

Verlauf/Prognose

Spätere Entwicklung einer akuten Leukämie ist möglich, deshalb regelmäßige Kontrollen des Differenzialblutbildes.

Literatur
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  1. Lan Ma H et al. (2006) Erfolgreiche Behandlung generalisierter eruptiver Histiozytome mit PUVA. J Dtsch Dermatol Ges 5: 131-114
  2. Marzano AV et al. (2002) Guess what! Generalized eruptive histiocytosis (histiocytoma). Eur J Dermatol 12: 205-206
  3. Matsushima Y et al. (1999) Generalized eruptive Histiocytoma of childhood associated with rheumatic fever. Eur J Dermatol 9: 548-550
  4. Misery L et al. (2001) Generalized eruptive histiocytoma in an infant with healing in summer: long-term follow-up. Br J Dermatol 144: 435-437
  5. Muller SA et al. (1967) Generalized eruptive histiocytoma. Enzyme histochemistry and electron microscopy. Arch Dermatol 96: 11-17
  6. Utikal J et al. (2003) Cutaneous non-Langerhans' cell histiocytoses. J Dtsch Dermatol Ges 1: 471-491
  7. Winkelmann RK et al. (1963) Generalized eruptive histiocytoma. A benign papular histiocytic reticulosis. Arch Dermatol 88: 586-596
  8. Winkelmann RK, Kossard S, Fraga S (1980) Eruptive histiocytoma of childhood. Arch Dermatol 116: 565-570
  9. Zelger BW et al. (1996) Non-Langerhans cell histiocytoses. A new unifying concept. Am J Dermatopathol 18: 490-504

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