Histiozytom malignes fibröses C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fibroxanthosarkom; Malignes fibröses Histiozytom

Erstbeschreiber

O'Brien u. Stout, 1964

Definition

Malignes Weichteilsarkom mit Zellen, die Merkmale von Histiozyten und Fibroblasten vereinen. Vorkommen in der Haut ist eher selten; häufig Ausgang vom fibrösen Bindegewebe der Faszien und der Muskulatur sowie vom Knochengewebe.

Einteilung

Histologisch werden nach Enzinger und Weiss folgende Formen unterschieden:

  • Pleomorpher Typ (73% der Fälle)
  • Myxoider Typ (19,5%)
  • Riesenzelltyp (3%)
  • Xanthogranulomatös-angiomatoider Typ (2,5%)
  • Inflammatorischer Typ (2%).

Manifestation

Auftreten v.a. 50.-70. LJ. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Lokalisation

Vor allem Gesäßregion, untere Extremität, seltener obere Extremität oder auch Peritonealraum.

Klinisches Bild

Wenig charakteristisches klinisches Bild. Ausbildung eines grauweißen oder gelb- bis rotbraunen, derben, meist breit der Unterlage aufsitzenden, häufig breit ulzerierten Knotens in Kutis und Subkutis. Alle Tumortypen können neben der Subkutis auch die Muskulatur und das Periost infiltrieren.

Histologie

  • Zu unterscheiden sind storiform pleomorpher, myxoider, großzelliger und inflammatorischer Typ. Je nach Typus findet man unterschiedlich konfigurierte Zellen mit vesikulären, hyperchromatischen Kernen sowie pleomorphen Histiozyten mit prominenten Nukleoli und vakuolisiertem Zytoplasma. Zahlreiche atypische Mitosen. Zudem sind bizarre ein- oder mehrkernige Riesenzellen häufig nachweisbar.
  • Immunhistologisch kommt die Vielfalt der beteiligten Zelltypen zur Darstellung. Vimentin ist positiv. Darstellung von Histiozyten (MAC387 neg., CD68 neg., alpha-Antichymotrypsin neg./pos.) sowie von lysosomalen Histiozyten, Myofibroblasten (alpha-SAM pos., Muskelaktin (HHF35) pos.) und dendritischen Zellen (FXIII positiv).

Differentialdiagnose

Klinisch und Histologisch: S.u. Fibroxanthom, atypisches

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Verlauf/Prognose

Eher ungünstig. Die Lokalrezidivrate wird mit 19-31% angegeben. Die Metastasierung erfolgt sowohl lymphogen wie hämatogen. Metastasierungsrate: bis zu 30%. Fernmetastasierung je nach Form unterschiedlich. Durchschnittliche 5-Jahresüberlebensquote liegt beim storiform-pleomorphen Typ bei 75%. Sie ist bei dem inflammatorischen Typ deutlich schlechter.

Hinweis(e)

Viele Autoren postulieren eine Identität des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) und des undifferenzierten pleomorphen Sarkoms (UPS). Histologisch kann zwischen MFH und UPS nicht unterschieden werden. Das atypische Fibroxanthom wird wiederum als (superfizielle) dermale Variante dieser Tumorspezies angesehen.

Literatur
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  1. Aoe K et al. (2003) Malignant fibrous histiocytoma of the lung. Anticancer Res 23: 3469-3474
  2. Berth-Jones J et al. (1990) Cutaneous malignant fibrous histicytoma. Ann Derm Venerol 70: 254–256
  3. Chang P et al. (1994) Malignant fibrous histiocytoma of the skin. Int J Dermatol 33: 50–51
  4. Mentzel T (2002) Cutaneous mesenchymal neoplasms versus mesenchymal neoplasms of subcutaneous and deep soft tissue. Similarities and differences. Pathologe 23: 97-106
  5. O'Brien JE, Stout AP (1964) Malignant fibrous xanthoma. Cancer 17: 1445-1458
  6. Wanebo HJ et al. (1995) Preoperative regional therapy for extremity sarcoma - a tricenter update. Cancer 75: 2299–2306
  7. Wiriosuparto S et al. (2003) Malignant fibrous histiocytoma, giant cell type, of the breast mimicking metaplastic carcinoma. A case report. Acta Cytol 47: 673-678

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