Hidradenitis suppurativa L73.2

Zuletzt aktualisiert am: 25.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Abscès tubereux de l'aiselle; Abszess der Schweißdrüsen; Achselhöhlenabszess; Achselhöhlenabszess apokriner; Acne inversa; Aknetetrade; apokrine Akne; apokriner Achselhöhlenabszess; chronisch rezidivierende Hidradenitis; follikuläre Okklusionstriade; follikuläres Okklusionssyndrom; Hidrosadenitis; intertriginöse Akne; Morbus Verneuil; Pyodermia fistulans sinifica; Schweißdrüsenabszess; Schweißdrüsenabszess apokriner; Verneuil`s disease

Erstbeschreiber

Velpeau, 1839; Verneuil, 1854; Plewig und Steger, 1989

Definition

Chronisch-rezidivierende, einschmelzende und vernarbende, furunkuloide Entzündung von Haut und Subkutis, die sich vorzugsweise in den intertriginösen Arealen, d.h. perianal, inguinal und/oder axillär manifestiert.

Vorkommen/Epidemiologie

In Dänemark liegt die Prävalenz bei der allg. Bevölkerung bei 1,1%.  In England wird eine Inzdienz von 1:600 angegeben. Afrikaner haben höhere Inzidenzen als Europäer.  

Ätiopathogenese

  • Chronische Follikulitis mit Zerstörung der Terminalhaarfollikel und sekundärer Einbeziehung der apokrinen Schweißdrüsen. 
  • Heredität und Erbgang sind umstritten.
  • Bei einem Teil der Patienten gelingt der Nachweis von follikulären Hyperkeratosen mit anschließender Superinfektion (s.u. Acne inversaAkne-Triade bzw. Akne-Tetrade).
  • Bei anderen Patienten hingegen können follikuläre Hyperkeratosen nicht nachgewiesen werden. Ansonsten ist das klinische Bild  weitgehend identisch.
  • Assoziationen mit Morbus Crohn sind beschrieben, ebenso mit Rheumafaktor-negativen Polyarthritiden, Hypertonie und Pyoderma gangränosum. (Knie-Knöchel-Ellbogengelenke); selten auch mit systemischer Amyloidose.
  • Offenbar besteht für HS-Patienten ein erhöhtes kardiovaskuläres Risik (Myokardinfarkte, ischämische Schlaganfälle)
  • Begünstigende Faktoren: Rauchen (90% der Pat. sind Raucher!) Schwitzen, Adipositas(Odds Ratio 3,9), scheuernde Kleidung, regelmäßiges Ausrasieren der Achselhaare, depilierende Externa.

Manifestation

In einer größeren amerikanischen Studie lag das Erkrankungsalter zwischen 28 und 64 Jahren.  

Eine perianale Manifestation tritt bei Männern häufiger als bei Frauen auf. Gehäuft auch bei Rauchern auftretend.

Lokalisation

Axillen, Inguinalregion, Anal- und Perianalregion, Perineum, Skrotum, Gesäß, Oberschenkel Innen- und Streckseiten, Oberarmregion. Selten Brustwarzenumgebung und Vulva.

Klinisches Bild

Im Frühstadium zeigen sich bei einem Teil der Fälle entzündliche, oberflächlich gelegene, hochrote, schmerzhafte Knötchen und Knoten. Diese können zu schmerzhaften, wulstartigen Abszessen konfluieren oder eitrig aufbrechen.

Je nach klinischer Ausprägung werden 3 Schweregrade (Hurley) unterschieden:

  • Grad I: Isolierte, einzelne oder multiple schmerzhafte Abszesse, keine Narbenstränge.
  • Grad II: Rezidivierende schmerzhafte Abszesse mit Strangbildungen und Vernarbungen, einzeln oder multipel, aber nicht flächenhaft.
  • Grad III: Diffuse, plattenartige, entzündliche, schmerzhafte Infiltrationen, oder multiple miteinander verbundene Stränge und Abszesse. Gefahr der Gelenkkontrakturen infolge schmerzbedingter Bewegungseinschränkung.

Komplikation

Auch nach radikaler Operation sind Rezidive möglich. Die Rezidivquote ist je nach Lokalisation unterschiedlich: axillär ca. 3%, inguino-perineal ca. 35%, submammär ca. 50%. Bei längeren Verläufen ist die Bildung von Plattenepithelkarzinomen (Marjolin-Ulcus) möglich.

Weiterhin können dermale Kontrakturen mit Bewegungseinschränkung der Schulter- und Hüftgelenke, persistierende Schwellungen der äußeren Genitalien, tiefe pararektale Fisteln in der Perianalregion, urethrale Fisteln in der Genitalregion verbleiben. Selten sind septische Verläufe.

Therapie

Therapie allgemein

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Im günstigsten Fall nur einmalig solitäre Abszessbildung. Unbehandelt chronisch progredienter Verlauf. Die befallenen Areale können auch über Axillar- und Ileoinguinalregion hinausgehen, z.B. auf Oberarme, Oberschenkel und Gesäß. Die Rezidivneigung ist auch nach passagerem Abheilen sehr hoch.

 

Hinweis(e)

  • 1839 wurde das Krankheitsbild erstmals von Velpeau beschrieben. 1854 grundlegende Arbeit durch Verneuil; seine Auffassung: Die Hidradenitis suppurativa sei Folge entzündeter Schweißdrüsen. Lane und Brunsting vermuteten eine Abhängigkeit von der Akne. 1989 prägten Plewig und Steger den für dieses Krankheitsbild umstrittenen Begriff "Acne inversa".
  • Es besteht Grund zur Annahme, dass sich unter dem klinischen Begriff Hidradenitis suppurativa keine klinische Entität verbirgt, sondern dass unterschiedliche Kausalitäten zu einem weitgehend identischen klinischen Endresultat führen. Wahrscheinlich ist das Krankheitsbild der Acne inversa ätiopathogenetisch (und auch klinisch: Nachweis der Komedonenbildung!) von der (idiopathischen) Hidradenitis suppurativa zu unterscheiden. Damit wären auch unterschiedliche Therapieansätze gerechtfertigt!
  • Rauchen scheint pathogenetisch bedeutsam zu sein. In einer größeren Studie waren 92% der Befragten Raucher!

Literatur
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