Hidradenitis neutrophile ekkrine L73.2

Zuletzt aktualisiert am: 12.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Ekkrine neutrophile Dermatitis; Neutrophile ekkrine Hidradenitis; Neutrophilic eccrine hidradenitis

Erstbeschreiber

Harrist et al., 1982

Definition

Seltenes, selbstlimitiertes Krankheitsbild, u.a. charakterisiert durch schmerzhafte Erytheme,  Plaques oder Knoten, Fieber sowie neutrophile Infiltration im Bereich der ekkrinen Schweißdrüsenregionen

Vorkommen/Epidemiologie

Selten. Weltweit sind bislang weniger als 100 Fälle kasuistisch beschrieben.

Ätiopathogenese

Auftreten ist am häufigsten beschrieben im Zusammenhang mit systemischen Chemotherapien (z.B. Bleomycin, Anthracycline, BRAF Inhibitoren); hierbei könnte es sich um eine toxische Reaktion des Chemotherapeutikums an dem Drüsenepithel handeln mit reaktiven neutrophilen Infiltraten. Weiterhin auftretend als Paraneoplasie (AML), bei Infektionen ( HIV-Infektion, Hepatitis C, Serratia marcescens-Infektionen, Enterobakter-Infektionen) und bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen ( M. Behçet).

Manifestation

Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Überwiegend am Rumpf, Extremitäten und im Gesicht.

Klinisches Bild

Vielfältige Klinik mit akuten, überwiegend disseminierten, asymmetrisch lokalisierten, schmerzhaften Erythemen, rötlich-lividen Plaques oder schmerzhaften Knoten. Seltener gruppiert stehende, stecknadelkopfgroße Papeln, Pusteln, Papulopusteln oder druckempfindliche Knoten. 

Das Allgemeinbefinden kann reduziert sein.

Die dermatologischern Symptome sind meistens mit Fieber für einige Tage begleitet.

Das Krankheitsbild ist selbstlimitierend und heilt nach wenigen Wochen spontan ab.

Histologie

Weitgehend unauffällige, seltener spongiotisch veränderte Epidermis. Ödem der Dermis. Neutrophiles oder (geringes) lymphozytäres Infiltrat im Bereich der Schweißdrüsen, insbes. um die Ausführungsgänge oder Endstücke ekkriner Schweißdrüsen. Ausläufer der Entzündung können subkutan einstrahlen. Gelegentlich Nekrosen der Schweißdrüsenzellen. Eine "squamöse Syringometaplasie" kann im Zusammenhang mit dieser Reaktion auftreten.

Diagnose

Histologie. Ggf. Abstrich aus Häutläsionen.

Differentialdiagnose

Klinisch:

Therapie

Ggf. Behandlung der Grunderkrankung.

Literatur
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  1. Bachmeyer C et al. (2000) Neutrophilic eccrine hidradenitis. Clin Dermatol 18: 319-330
  2. Callen JP et al. (2002) Neutrophilic dermatoses. Dermatol Clin 20: 409-419
  3. Combemale P et al. (2003) Neutrophilic eccrine hidradenitis secondary to infection with Serratia marcescens. Br J Dermatol 142: 784-748
  4. Crawford GH et al. (2003) Erythematous facial plaques in a patient with leukemia. Neutrophilic eccrine hidradenitis. Arch Dermatol 139: 531-536
  5. Gomez Vazquez M (2003) Neutrophilic eccrine hidradenitis heralding the onset of chronic myelogenous leukaemia. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 328-330
  6. Gross PR et al. (1999) Neutrophilic dermatosis versus neutrophilic eccrine hidradenitis. N Engl J Med 340: 1371
  7. Harrist TJ et al. (1982) Neutrophilic eccrine hidradenitis. A distinctive type of neutrophilic dermatosis associated with myelogenous leukemia and chemotherapy. Arch Dermatol 118: 263-266
  8. Herms F et al. (2017) Neutrophilic eccrine hidradenitis in two patients treated with BRAF inhibitors: a
    new cutaneous adverse event.Br J Dermatol 176:1645-1648.

  9. Krahl B (2015) Nuetrophile ekkrine Hidradenitis. Akt Dertmatol 41: 223-224

  10. Mercader-Garcia P et al. (2003) Neutrophilic eccrine hidradenitis in a patient with Behcet's disease. Acta Derm Venereol 83: 395-396
  11. Nijsten TE et al. (2003) Chronic pruritic neutrophilic eccrine hidradenitis in a patient with Behcet's disease. Br J Dermatol 147: 797-800

Verweisende Artikel (2)

Cytarabin; Neutrophilic eccrine hidradenitis;

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