Neutrophile ekkrine Hidradenitis L73.2

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Zuletzt aktualisiert am: 03.08.2022

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Synonym(e)

Ekkrine neutrophile Dermatitis; Hidradenitis neutrophile ekkrine; Neutrophile ekkrine Hidradenitis; Neutrophilic eccrine hidradenitis

Erstbeschreiber

Harrist et al., 1982

Definition

Seltenes, selbstlimitiertes Krankheitsbild, u.a. charakterisiert durch schmerzhafte Erytheme,  Plaques oder Knoten, Fieber sowie neutrophile Infiltration im Bereich der ekkrinen Schweißdrüsenregionen

Vorkommen/Epidemiologie

Selten. Weltweit sind bislang < als 100 Fälle kasuistisch beschrieben.

Ätiopathogenese

Auftreten ist am häufigsten beschrieben im Zusammenhang mit systemischen Chemotherapien (z.B. Bleomycin, Anthracycline, BRAF Inhibitoren); hierbei könnte es sich um eine toxische Reaktion des Chemotherapeutikums am Drüsenepithel handeln mit reaktiven neutrophilen Infiltraten.

Weiterhin auftretend als Paraneoplasie (AML), bei Infektionen ( HIV-Infektion, Hepatitis C, Serratia marcescens-Infektionen, Enterobakter-Infektionen) und bei chronisch-entzündlichen Erkrankungen ( M. Behçet).

Manifestation

Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich. Keine Geschlechtsbevorzugung.

Lokalisation

Überwiegend Rumpf, Extremitäten und im Gesicht.

Klinisches Bild

Vielfältige Klinik mit akuten, überwiegend disseminierten, asymmetrisch lokalisierten, schmerzhaften Erythemen, rötlich-lividen Plaques oder schmerzhaften Knoten. Seltener gruppiert stehende, stecknadelkopfgroße Papeln, Pusteln, Papulopusteln oder druckempfindliche Knoten. 

Das Allgemeinbefinden kann reduziert sein.

Die dermatologischern Symptome sind meistens mit Fieber für einige Tage begleitet.

Das Krankheitsbild ist selbstlimitierend und heilt nach wenigen Wochen spontan ab.

Histologie

Weitgehend unauffällige, seltener spongiotisch veränderte Epidermis. Ödem der Dermis. Neutrophiles oder (geringes) lymphozytäres Infiltrat im Bereich der Schweißdrüsen, insbes. um die Ausführungsgänge oder Endstücke ekkriner Schweißdrüsen. Ausläufer der Entzündung können subkutan einstrahlen. Gelegentlich Nekrosen der Schweißdrüsenzellen. Eine "squamöse Syringometaplasie" kann im Zusammenhang mit dieser Reaktion auftreten.

Diagnose

Histologie. Ggf. Abstrich aus Häutläsionen.

Differentialdiagnose

Klinisch:

Therapie

Ggf. Behandlung der Grunderkrankung.

Literatur
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