Hermaphroditismus verus Q56.01

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

echter Hermaphroditismus; echtes Zwittertum; Hermaphroditismus ambiglandularis; Hermaphroditismus complexus; Hermaphroditismus echter; Zwittertum echtes

Definition

Gleichzeitiges Vorhandensein von Ovar- und Testesgewebe, unabhängig vom chromosomalen Geschlecht.

Einteilung

Ätiopathogenese

Genetische Defekte, meist Chromosomenaberrationen (47, XXY; 46, XX/46, XY; 46, XX/47, XXY) oder Mosaike einiger Zelllinien bei normalem Karyotyp (überwiegend bei 46, XX).

Klinisches Bild

Das äußeres Genitale kann von rein weiblich über Mischung bis zu rein männlich variieren, so dass die Geschlechtszuordnung schwierig sein kann.

Therapie

Je nach Überwiegen der äußeren Geschlechtsmerkmale Erziehung zum weiblichen oder männlichen Individuum (ggf. psychologische Betreuung, um Geschlechtsidentifikation zu fördern). Chirurgische Korrekturen des äußeren Genitale. Je nach Lage der Testes (Leiste oder höher) operative Entfernung wegen Entartungsgefahr mit lebenslanger Substitutionstherapie von Testosteron (initial 50 mg/Monat i.m. mit langsamer Steigerung über ein Jahr bis 250 mg) beim männlichen Patienten ab der Pubertät. Bei weiblichen Patienten sollte verbleibendes ovarielles Gewebe biopsiert werden, um testikuläre Anteile zu identifizieren und Malignitätsentwicklung auszuschließen.

Literatur
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  1. Krob G et al. (1996) Hermaphroditismus: Klinik, Diagnostik und Behandlung. Mschr Kinderheilkd 144: 362-368
  2. Takano T et al. (2003) True hermaphroditism with 46,X + 22p/46,XY and gonadal mosaicism detected by fluorescence in situ hybridization. Ann Genet 46: 57-60
  3. Walker AM et al. (2000) True hermaphroditism. J Paediatr Child Health 36: 69-73
  4. Yordam N et al. (2001) True hermaphroditism: clinical features, genetic variants and gonadal histology. J Pediatr Endocrinol Metab 14: 421-427

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