Hermaphroditismus verus Q56.01

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

echter Hermaphroditismus; echtes Zwittertum; Hermaphroditismus ambiglandularis; Hermaphroditismus complexus; Hermaphroditismus echter; Zwittertum echtes

Definition

Gleichzeitiges Vorhandensein von Ovar- und Testesgewebe, unabhängig vom chromosomalen Geschlecht.

Einteilung

Ätiopathogenese

Genetische Defekte, meist Chromosomenaberrationen (47, XXY; 46, XX/46, XY; 46, XX/47, XXY) oder Mosaike einiger Zelllinien bei normalem Karyotyp (überwiegend bei 46, XX).

Klinisches Bild

Das äußeres Genitale kann von rein weiblich über Mischung bis zu rein männlich variieren, so dass die Geschlechtszuordnung schwierig sein kann.

Therapie

Literatur
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  1. Krob G et al. (1996) Hermaphroditismus: Klinik, Diagnostik und Behandlung. Mschr Kinderheilkd 144: 362-368
  2. Takano T et al. (2003) True hermaphroditism with 46,X + 22p/46,XY and gonadal mosaicism detected by fluorescence in situ hybridization. Ann Genet 46: 57-60
  3. Walker AM et al. (2000) True hermaphroditism. J Paediatr Child Health 36: 69-73
  4. Yordam N et al. (2001) True hermaphroditism: clinical features, genetic variants and gonadal histology. J Pediatr Endocrinol Metab 14: 421-427

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