Definition
Zirkumskripte Sklerodermie einer Gesichtshälfte mit Übergreifen auf Weichteile und Knochen.
Klinisches Bild
Initial Ödem, später Sklerose (Unterschied zu Hemiatrophia faciei progressiva) eines Hautbereiches einseitig im Gesicht oder der ganzen Gesichtshälfte, evtl. Befall von Weichteilen und Knochen mit Deformierung.
Therapie
Die Therapieansätze kommen meist zu spät. Im Stadium der sklerosierenden Entzündung: Versuch mit hoch dosiertem Penicillin G (10 Mio. IE/Tag i.v.), Kombination mit UVA1 Bestrahlungen (40-60 J/cm2; Gesamtdosis bei 1200 J/cm2), Korrektur der Gesichtsdeformitäten durch plastische Operationen (z.B. Fettimplantationen) im ausgebrannten Stadium. S.a.u. Sklerodermie, zirkumskripte.
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles