Hemiatrophia faciei, symptomatische M34.8

Zuletzt aktualisiert am: 15.05.2014

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Zirkumskripte Sklerodermie einer Gesichtshälfte mit Übergreifen auf Weichteile und Knochen.

Manifestation

Häufig in Kindheit und Jugendalter auftretend.

Klinisches Bild

Initial Ödem, später Sklerose (Unterschied zu Hemiatrophia faciei progressiva) eines Hautbereiches einseitig im Gesicht oder der ganzen Gesichtshälfte, evtl. Befall von Weichteilen und Knochen mit Deformierung.

Therapie

Die Therapieansätze kommen meist zu spät. Im Stadium der sklerosierenden Entzündung: Versuch mit hoch dosiertem Penicillin G (10 Mio. IE/Tag i.v.), Kombination mit UVA1 Bestrahlungen (40-60 J/cm2; Gesamtdosis bei 1200 J/cm2), Korrektur der Gesichtsdeformitäten durch plastische Operationen (z.B. Fettimplantationen) im ausgebrannten Stadium. S.a.u. Sklerodermie, zirkumskripte.

Verweisende Artikel (1)

Hemiatrophia faciei progressiva;

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