Harlekinverfärbung P83.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Harlekin Phänomen; Harlequin color change; Harlequin phenomenon

Erstbeschreiber

Neligan u. Strang, 1952

Definition

Anfallsartige, wenige Sekunden bis zu etwa 30 Minuten andauernde, einseitige, scharf begrenzte, häufig lageabhängige Hautrötung bei Neugeborenen, v.a. Frühgeborenen, am 2. bis 4. Lebenstag infolge vasomotorischer Unreife. S.a.u. Erythema neonatorum. Besonders auffällig ist die scharfe Mittellinienbegrenzung.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz wird mit 10% bei unreifen Neugeborenen angegeben.

Ätiopathogenese

Die Pathogenese ist ungeklärt. Angenommen wird eine Dysregulation des noch unreifen kutanen Gefäßplexus (häufig lageabhängig!). Wahrscheinlich findet eine Triggerung durch Hypoxie, z.B. im Rahmen zynotischer Herzfehler (z.B. Pulmonalisatresie; Transposition der großen Gefäße) statt. Mögliche Zusammenhänge mit der Applikation von Prostaglandin E1 werden ebenfalls vereinzelt beschrieben.

Manifestation

Bei etwa 10% der reifen Neugeborenen, zwischen dem 3.-5. Lebenstag bis zum Ende des ersten Lebensmonats. Bei unreif geborenen Kinder tritt die harmlose Störung häufiger auf.

Lokalisation

Stamm, Gesicht, Genitalregion

Klinisches Bild

Charakteristischerweise finden sich streng halbseitig auftretende Hautrötungen mit scharfer Mittellinienabgrenzung an Stamm, Gesicht und der Genitalregion. Die Hautveränderungen sind häufig schwerkraftabhängig (flächige Rötung unten; normale Haut oben) und persistieren wenige Sekunden bis zu etwa 30 Minuten. Sie können sowohl bei gesunden als auch bei anderweitig erkrankten Neugeborenen auftreten.

Diagnose

Klinisches Bild; Reversibilität durch Wechsel der Lage.

Therapie

Verlauf/Prognose

Vollständig harmlos und reversibel.

Hinweis(e)

Der Effekt wird von den Eltern des Kindes als dramatisch empfunden und führt zu notfallmäßigem Arztbesuch!

Fallbericht(e)

  • Fall 1: Termingerecht geborenes Mädchen mit Transposition der großen Gefäße: Zum Offenhalten des Ductus arteriosus kontinuierliche Prostaglandin E1-Infusionen. Am 10. Lebenstag Entwicklung umschriebener Erytheme im Gesicht, im Nacken und vereinzelt halbseitig am Rumpf. Keine Lagerungsabhängigkeit der Effloreszenzen, keine Änderung des Allgemeinbefindens. Spontanes Abklingen nach mehreren Stunden. Die intravenöse Gabe von Fenistil war erfolglos. Am 11. Lebenstag Switch-OP der großen Gefäße und Ende der Prostaglandin-Infusionen. Anschließend kein erneutes Auftreten von Hautveränderungen.
  • Fall 2: Termingerecht geborenes Mädchen mit Pulmonalarterienatresie: Am 3. Lebenstag Ballondilatation der Klappe. U.a. Prostaglandin E1-Infusionen in der Medikation. Am 11. Lebenstag Entwicklung fleckförmiger Erytheme im Gesicht, im Nacken und vereinzelt halbseitig am Rumpf. Die intravenöse Gabe von Fenistil war erfolglos, spontanes Abklingen der Erytheme nach etwa 30 Minuten. Rezidive in abnehmender Intensität während der folgenden 8 Tage. Nach Absetzen des Prostaglandins kein erneutes Auftreten der Erytheme.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Januário G et al. (2011) The Harlequin phenomenon. J Eur Acad Dermatol Venereol 25:1381-1384
  2. Neligan GA, Strang LB (1952) A "harlequin" colour change in the newborn. Lancet 2: 1005-1007
  3. Rao J, Campbell ME, Krol A (2004) The harlequin color change and association with prostaglandin E1. Pediatr Dermatol 21: 573-576
  4. Rao J, Krol A (2003) Images in clinical medicine. The harlequin color change. N Engl J Med 349: 968

Weiterführende Artikel (1)

Erythema neonatorum;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017