Hand-Schüller-Christian-Krankheit D96.5

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Hand 1893; Schüller 1915; Christian 1920

Definition

Zu den Langerhanszell-Histiozytosen gehörende Erkrankung mit granulomatösen Wucherungen an Skelett, Schädel, Orbita (Exophthalmus) und Hypophysenbereich (Diabetes insipidus).

Manifestation

Meist im Kindesalter auftretend.

Lokalisation

Vor allem Kapillitium, Hals, Achseln, Flanken, Augenlider, Schleimhäute (Mundhöhle, Atemwege, Genitalien).

Klinisches Bild

Hautveränderungen in 30% der Fälle. Polymorphes, an ein seborrhoisches Ekzem erinnerndes Bild. Trockene, blass-bräunliche Haut, Petechien, disseminierte bis tuberöse, mit Schuppen oder Krusten bedeckte Infiltrate, disseminierte Xanthome, ein- oder beidseitiger Exophthalmus, Diabetes insipidus. Im Röntgenbild des Schädels zeigen sich multiple, knöcherne Schädeldefekte.

Histologie

Retikulohistiozytäres Granulationsgewebe: Histiozyten, Riesenzellen, Plasmazellen, Lymphozyten, eosinophile Granulozyten, Langerhans-Zellen und Schaumzellen.

Therapie

Externe Therapie

Bestrahlungstherapie

Interne Therapie

Operative Therapie

Literatur
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