Hämatopoese kutane extramedulläre D75.9

Zuletzt aktualisiert am: 01.05.2016

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Definition

Kompensatorische Hämatopoese bei verschiedenen Systemerkrankungen; selten als lokalisiertes Geschehen im Zusammenhang mit Hauttumoren.

Ätiopathogenese

  • Bei Neugeborenen verursacht u.a. durch intrauterine Virusinfektionen oder hereditäre Sphärozytose, dort beschrieben als Blueberry-Muffin-Baby.
  • Bei Erwachsenen Folge des myelodysplastischen Syndroms. Sehr selten als Lokalbefund im Zusammenhang mit Hauttumoren (z.B. Pilomatrixom).

Klinisches Bild

Bei Neugeborenen s. Blueberry-Muffin-Baby; bei Erwachsenen finden sich bläuliche Flecken, Papeln und Plaques unterschiedlicher Größe.

Histologie

  • Infiltrate in Dermis und Subkutis aus unterschiedlich reifen Zellen der Hämatopoese. Myeloische Zellen mit bläschenförmigen Zellkernen und granuliertem Zytoplasma. Vereinzelt auch (reifzellige) polymorphkernige Leukozyten. Weiterhin Megakaryozyten und Erythroblasten.
  • Immunhistologie:
    • Myeloische Zellen: positiv für Lysozym, Chloracetatesterase, Myeloperoxidase, Elastase.
    • Megakaryozyten: positiv für Faktor VIII, CD 61.
    • Erythroblasten: positiv für Glykophorin A.

Differentialdiagnose

Therapie

Behandlung der Grunderkrankung.

Literatur
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  2. Kaddu S et al. (1995) Extramedullary hematopoesis in pilomatrixomas. Am J Dermatopathol 17: 126-130
  3. Mizoguchi M et al. (1990) Cutaneous extramedullary hematopoesis presenting as a leg ulcer. J Am Acad Dermatol 4: 592-596
  4. Pizarro A et al. (1995) Neonatal dermal erythropoiesis associated with severe rhesus immunization: amelioration by high-dose intravenous immunoglobulin. Br J Dermatol 133: 334-336
  5. Vozza A et al. (2003) Late onset Blueberry Muffin Syndrome following congenital rubella. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 204-205

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