Hamartom fibröses der Kindheit D23 L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

fibröses Hamartom; fibröses Hamartom der Kindheit; fibrous hamartoma of infancy

Definition

Seltene, solitäre, meist angeborene, oder im ersten Lebensjahr erworbene (selten später), zu den infantilen Fibromatosen zugehörige, komplexe Fehlbildung, bei der sich reifes fibröses und lipomatöses Gewebe mit unreifen, mesenchymalen Anteilen (Spindezellen und myxoides Stroma) vermischt.

Manifestation

Meist angeboren oder im Laufe des 1. Lebensjahres auftretend; Jungen sind 3-mal häufiger betroffen als Mädchen.

Lokalisation

Rumpf und Gesäß (rund 70%), Extremitäten (25%) , Kopf und Nacken (3-5%)

Klinisches Bild

Solitärer, fester, nicht dolenter, subkutaner, hautfarbener, 0,5-9,0 cm großer Knoten, der häufig schon bei der Geburt vorhanden ist.

Überlagernde Haut ist nicht selten hypertrichotisch.

Vereinzelt trat das fibröse Hamartom der Kindheit auch in kongenitalen melanozytären Naevi auf.

Histologie

Neben ausgereiften Adipozyten, unreife mesenchymale Zellen in einem von Bindgewebssträngen durchzogenen myxoiden Stroma. Es besteht Reaktivität für CD34, S-100-Protein. Der Proliferationsfaktor Ki-67 in den mesenchymalen Anteilen erhöht.

Therapie

  • Bei sehr großen, wenig regredienten Knoten sollte der Knoten ohne größeren  Sicherheitsabstand exzidiert werden.
  • Einige Autoren raten prinzipiell zur Exzsion.
  • Bemerkung: letztlich wird die Diagnose nur histologisch verifiziert. 

Verlauf/Prognose

Hamartom neigt zu spontaner Regression.

Literatur
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  1. Melnick L et al. (2015) Fibrous Hamartoma of Infancy: A Firm Plaque Presenting with Hypertrichosis and Hyperhidrosis. Pediatr Dermatol 32:533-535
  2. Müller CS et al.(2015) Fibrous hamartoma of infancy within a congenital nevus. J Dtsch Dermatol Ges 13:1282-1284.
  3. Monajemzadeh M et al. (2013) Vulvar fibrous hamartoma of infancy: a rare case report and review of literature. J Low Genit Tract Dis 17:92-94
  4. Saab ST et al.(2014)  Fibrous hamartoma of infancy: a clinicopathologic analysis of 60 cases. Am J Surg Pathol 38:394-401
  5. Yu G et al.(2015)  Fibrous hamartoma of infancy: a clinical pathological analysis of seventeen cases. Int J Clin Exp Pathol 8:3374-3377

 

Disclaimer

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