Hamartom ekkrines angiomatöses Q85.8

Zuletzt aktualisiert am: 01.06.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eccrine angiomatous hamartoma; Ekkrin-angiomatöses Hamartom; Ekkrines angiomatöse Hamartom

Definition

Seltene, gutartige Fehlbildung (Hamartom) aus ekkrinen Drüsen und dünnwandigen Gefäßproliferaten.

Vorkommen/Epidemiologie

m:f=6:4

Manifestation

Kongenital oder in früher Kindheit. Vereinzelt auch im höheren Alter.

Lokalisation

Untere Exremität (61%); hier an Fußsohlen, seltener an der Felderhaut des Unterschenkels. Weniger häufiger sind die Handteller betroffen. Vereinzelt wurden auch andere Lokalisationen nachgewiesen (Kopf-Nackenregion, Rumpf).

Klinisches Bild

Langsam wachsende oder konstante, meist schmerzhafte, überwiegend solitäre (seltener sind disseminierte oder systematisierte multiple Hamartome), grau-blaue, blau-rote oder rot-braune, feste bis sehr derbe Plaque oder entsprechender Knoten mit glatter oder verruköser Oberfläche. Kombinationen mit Hypertrichose und fokaler Hyperhidrose, sowie einem Naevus depigmentosus und einem Naevus spilus sind beschrieben (Yamamoto T et al. 2017) . S.a.unter Hamartom, ekkrines.

Histologie

In der mittleren Dermis lobulär gruppierte Schweißdrüsen und Drüsenausführungsgänge mit ekkriner und apokriner Differenzierung in enger Vermischung mit kapillären und kavernös dilatierten Gefäßen. Hyperplastische Epidermis. Wird das Hamartom außerhalb der Leistenhaut angetroffen, so können bei diesem komplexen Naevus noch unreife Haarfollikel involviert sein. 

Therapie

Exzision ohne Sicherheitsabstand.

Literatur
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